Врожденный порок сердца у ребенка: диагностика и лечение. Закономерности изменений показателей ультразвукового исследования при врожденных пороках сердца у плода в зависимости от особенностей внутрисердечной гемодинамики антенатального периода

Каждая беременная женщина испытывает море положительных и волнительных эмоций, в ожидании будущего малыша. Но у такого волнительного состояния, как женская беременность есть и другая сторона медали. Казалось бы, что может быть не так с ожиданием появления ребенка. К сожалению, различные патологии добавляют горечи в ситуацию с беременностью. Особенно много проблем во время вынашивания плода будущие мамочки испытывают в наше время.

Из всех возможных проблем, возникающих при вынашивании плода, одними из самых тревожных болезней считаются болезни сердечно-сосудистой системы. Среди рожениц нередко встречаются женщины с различными сердечными пороками. Бывают случаи, когда болезни сердца касаются и вынашиваемого плода. Врожденный сердечный порок - довольно-таки серьезная проблема, которая приводит к многим нежелательным последствия и заметному ухудшению состояния здоровья ребенка.

Порок сердца у плода, чаще всего, появляется из-за некоторых нарушений развития внутри утроба матери. Симптомы заболевания возможно обнаружатся сразу после родов, но иногда признаки врожденной сердечной патологии протекают крайне вяло, почти никак себя не выдавая. Хотя, своевременная диагностика и обследования малыша - позволят определить наличие имеющейся патологии.

Основополагающими факторами возникновения патологии у будущего ребенка, касающегося сердечного органа, могут быть некоторые причины, на которые на необходимо обратить свое внимание в первую очередь:

1 Генетическая предрасположенность - данное заболевание нередко может передаться генетическим способом. Это ответ для тех, кто интересуется передается ли сердечный порок по наследству. К сожалению, подобные патологии имеют отличительные черту - они нередко передаются от родителей к детям. Что примечательно, заболевание передается в основном по материнской линии. Если у матери имеются болезни сердца, то риск подобной патологии у будущего малыша увеличивается почти в восемь раз.

Порок сердца у беременных может стать нешуточной проблемой, при родах или вынашивании плода, как для самой будущей матери, так и для еще не появившегося на свет младенца. Учитывая, то обстоятельство, что порок сердца по-наследству передается очень часто, стоит перед планированием беременности либо излечиться от недуга, либо всеми способами постараться предотвратить передачу патологии будущему ребенку.

2 Неблагоприятное влияние некоторых внешних факторов - загрязненность окружающей среды из-за выбросов радиоактивных отходов, да и вообще, любой контакт с химикатами чреват риском развития рассматриваемой патологии у вынашиваемого плода. Помимо этого, следует отметить, что беременным женщинам не стоит проводить раннюю рентгенографию. Рентгеновское исследование при вынашивании плода, даже единичное, способно вызвать нежелательные отклонения. Рентгенографию можно применить только после двенадцатой недели беременности, раньше этого срока не рекомендуется. 3 Некоторые хронические заболевания матери - наиболее неблагоприятной, а также опасной патологией является сахарный диабет второго типа (инсулинозависимый сахарный диабет). Такое тяжелое заболевание часто оканчивается незапланированным срывом беременности. На вопрос можно ли рожать при инсулинозависимом сахарном диабете, многие опытные медики ответят, что делать этого не стоит. Чаще всего, такая патология приводит к катастрофическим последствиям,ставя под угрозу и жизнь роженицы, и здоровье будущего малыша.

В случаях, когда беременная женщина хочет рожать, несмотря ни на какие уговоры врачей и близких, возможно воспользоваться искусственным родоразрешением. Однако, ребенок после родов появится на свет очень слабым, даже недоразвитым. Таким детям важен тщательный уход под контролем опытных медиков, иначе, а так часто бывает на практике, ребенок может умереть.

4 Длительное употребление различных медикаментозных средств - некоторые виды лекарственных средств, типа антибиотиков или транквилизаторов способны создать условия, способствующие гормональным нарушения в организме женщины. Этот фактор потом отражается на здоровье будущего малыша, что нередко способствует появлению у вынашиваемого плода порока сердца. 5 Патологии инфекционного характера - некоторые из вирусных заболеваний по своей природе могут протекать незаметно для зараженной будущей мамы. По этой причине, до планирования беременности, стоит тщательно провериться на наличие инфекционных заболеваний. 6 Пристрастие к пагубным привычкам - наличие вредоносных для организма привычек не красит женщину, и к тому же такое рьяное увлечения курением либо распиванием спиртных напитков часто сказывается на здоровье вынашиваемого плода. Курить, пить, принимать наркотические средства: до беременности не рекомендуется, а во время вынашивания будущего ребенка - категорически запрещено.

Пороки сердца и беременность при таких патологиях очень несовместимые вещи. При планировании беременности будущим мамочкам стоит полностью отказаться от вредных привычек, провериться на наличие инфекционных болезней. Такие меры предосторожности помогут снизить риск появления у будущего ребенка врожденных патологий сердца.

Порок сердца у вынашиваемого плода при беременности и как его определить

Современная медицина насчитывает огромное многообразие различных сердечных пороков. По последним данным, в нынешнее время существуют около ста разновидностей порока сердца. Следует отметить, что порок сердца - это заболевание, которое сказывается на работе сердца. При этой болезни, сам орган, точнее его составные части, несколько видоизменены. Дисфункция сердечных клапанов, как правило, является основной причиной, влекущей за собой различные пороки сердца.

Из-за изменений сердечной структуры происходит процесс нарушения кровообращения. При этом орган не может поставлять кислород, в достаточном количестве, к органам и тканям организма. Порок сердца, в связи с этим неприятным явлением, особенно опасен для здоровья беременной женщины, которая, как никогда нуждается в самой важной функции сердечного органа - поставкой кислорода к органам тела и мышечным тканям. Но рожать с пороком сердца можно, вот только необходимо знать симптомы заболевание, если вдруг будущий малыш появится на свет с врожденной сердечной патологией.

Но узнать, приобрел ли вынашиваемый плод пороки сердца или нет возможно еще до его рождения. Благо, современная медицина обладает подобными возможностями. Правда, единственный способ проверить состояние здоровья ребенка в утробе матери - это обследование с помощью ультразвука. Ультразвуковое обследование пациентки при беременности, целесообразно проводить, начиная с семнадцатой недели вынашивания плода. Процедуру надо повторять вплоть до двадцатой недели беременности.

Метод ультразвукового исследования будущих мамочек, считается достаточно сложным. Этот способ диагностики требует новейшего медицинского оборудования, а также высококвалифицированного специалиста, который сможет дать точный анализ происходящему.

Если, все же у плода выявили наличие порока сердца, то врачи должны предпринять все необходимые меры для сохранения беременности, а также стараться спасти жизнь будущему малышу. Вообще при таком печальном диагнозе, беременной женщине должны сделать повторное ультразвуковое исследование, но только по истечении определенного времени (на более поздних стадиях вынашивания плода). Начиная с седьмого месяца беременности, можно проводить эхокардиографию пациентки, чтобы получить больше сведений о заболевании.

При выявлении порока сердца у плода, в наше время, имеются возможности повлиять на благополучный исход родоразрешения. При рождении малыша, с сердечной патологией, его должны обследовать опытные врачи. Обычно дети рожденные с пороками сердца подключаются к аппаратам искусственного кровообращения. Делается это, для проведения хирургической операции, которая позволяет устранить причины недуга. В некоторых случаях может понадобиться более одной операции - все зависит от степени тяжести заболевания.

Пороки сердца у беременной, какие бывают виды недуга?

Порок сердца для будущей матери становится тяжелой проблемой. Современная медицина различает несколько наиболее встречающихся видов этого недуга. Вместе с тем, надо отметить, что заболевание носит либо врожденный, либо приобретенный характер. Врожденные пороки сердца делятся на три основные группы, которые подробно стоит рассмотреть, чтобы иметь полное представление об угрозе, таящейся за болезнью:

1 Циркуляция крови от левого предсердия к правому - очень тяжелая форма недуга, при которой вынашивание плода чревато критическими последствиями. Если у беременной зафиксирован подобный диагноз, то необходимо прервать процесс вынашивания плода. Игнорирование этой процедуры может стать причиной летального исхода будущей матери. Происходит такое - из-за того, что сердечный орган испытывает непосильные нагрузки, вследствие нарушения процесса кровообращения

2 Сужение сосудов кровеносной системы или стеноз сосудов - такой диагноз для будущей мамочки не так опасен, как предыдущий. Родить при стенозе сосудов вполне реально, но возможно пациентке необходимо будет сделать кесарево сечение. 3 Самыми популярными патологиями врожденного порока сердца - являются болезни, при которых наблюдается циркуляция крови от правого предсердия к левому. К данным заболеваниям относятся отклонения, касающиеся межжелудочковой, а также межпредсердной перегородок. В случаях, когда патология переходит в сердечную недостаточность, медики рекомендуют прервать беременность. Но, если женщина настаивает на родах, то шанс благополучного исхода родоразрешения имеется. Под наблюдением опытных докторов, даже с таким диагнозом, как сердечная недостаточность возможно родить вполне здорового ребенка.

Если говорить о приобретенных пороках, то причин, благоприятствующих их появлению множество. Приобретенные пороки сердца - не зря называют клапанными пороками. При таком виде недуга происходит дисфункция сердечных клапанов. Клапаны, как правило, анормального строения, потому не справляются со своими задачами в процессе кровоснабжения организма. Среди самых распространенных факторов, из-за которых приобретаются различные пороки сердца, наиболее распространены следующие:

Приобретенный порок сердца часто становится следствие перенесения такого венерического заболевания, как сифилис. Если будущая мамочка, когда-то болела сифилисом, то ей необходимо тщательно подготовиться к беременности и проконсультироваться с опытными специалистами, чтобы развеять все сомнения, касающиеся процесса вынашивания плода, родоразрешения.
Воспаление соединительных тканей сердечно-сосудистой системы (ревматизм) - одна из основных причин приобретенного порока сердца. Данная патология может потревожить пациентку сильными болями в области груди, одышкой, учащенным пульсом.

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период у ребенка могут начать развиваться врожденные пороки сердца (ВПС). Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца (ВПС) относятся женщины: - с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе; - старше 35 лет; - курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности; - в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий; - проживающие в экологически неблагоприятных районах; - перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху); - употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.;
1) проживающие в экологически неблагоприятных районах;
2) перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
3) употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВПС У РЕБЕНКА

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с врожденным пороком сердца. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

ЧТО ДЕЛАТЬ ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА?
При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

ДИАГНОСТИКА ВПС
Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.

Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.

Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.

Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.

Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

ЧТО МОЖЕТ ПОЗВОЛИТЬ РОДИТЕЛЯМ ЗАПОДОЗРИТЬ У РЕБЕНКА ВПС?

Тяжелые врожденные пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Под пороком сердца понимают нарушения в его строении (различные дефекты клапана или стенок), которые могут вызывать сердечную недостаточность. Сердечная недостаточность - снижение способности сердца выполнять свою основную функцию - снабжать ткани и органы кровью. В результате организм испытывает недостаток кислорода. Все нарушения в строении сердца делятся на две большие группы:

(ВПС) - дефект закладывается во внутриутробном периоде, страдают преимущественно стенки миокарда.
- дефект чаще всего касается строения клапанного аппарата сердца.

Лечение зависит от способности сердца справляться со своими функциями. Если этого не происходит, то назначается хирургическая операция. При удачном исходе удается полностью восстановить функции сердца и избежать сердечной недостаточности.

Можно ли планировать беременность с дефектом строения сердца

По ряду физиологических причин, в том числе из-за увеличения объема крови на 25 – 50 %, сердце во время беременности работает на повышенных оборотах. Имея любой дефект строения сердца, об этом непозволительно забывать, планируя родить здорового ребенка и не подорвать собственное здоровье. Многие пороки сердца протекают бессимптомно, и человек может о них не знать, поэтому акушер-гинеколог наверняка направит на электрокардиограмму и УЗИ сердца.

Ответственно подходя к планированию беременности, девушка может обследовать состояние своего сердца самостоятельно еще до зачатия. Это особенно целесообразно при наличии любых жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы:

одышка;
усиленное сердцебиение;
повышенная утомляемость;
отеки.

У подавляющего большинства людей (90 %) приобретенный порок сердца развивается как осложнение ревматизма, контроль состояния сердца особенно необходим для пациенток с этим диагнозом. Беременность при этом важно запланировать на период неактивного ревматического процесса.

Основным методом контроля состояния сердца служит УЗИ, вспомогательным - ЭКГ. Современная акушерская гинекология имеет в своем арсенале множество способов снизить риск беременности у женщины с пороком сердца.

Для этого есть два основных пути:

Планирование оптимального времени зачатия - после оценки состояния пациентки дается рекомендация, в какой период лучше забеременеть.
При незапланированной беременности врач может оценить риски и рекомендовать сохранить беременность или прервать ее.

После успешной операции на сердце женщине не рекомендуют беременеть в течение года, зато потом прогноз весьма благоприятный. Однако в каждом отдельном случае этот вопрос следует решать с врачом.

При ряде сложных патологий риск смерти матери крайне велик - 40 – 70 % случаев. Среди таких состояний:

стеноз устья легочной артерии;
тетрада Фалло;
ряд других.

При таких состояниях врачи не рекомендуют беременеть и настаивают на прерывании уже существующей беременности. Беременность и пороки сердца могут быть совместимы, если не нарушается кровообращение. Но чем эти нарушения выражены сильнее, чем более активен ревматический процесс, тем больше риск для будущей матери и плода, который она вынашивает.

Тонкости протекания беременности

При врожденных дефектах в строении сердца течение беременности имеет свои особенности, следовательно, врач в каждом из таких случаев будет действовать особым образом, чтобы плод и будущая мама были в наибольшей безопасности.

Некоторые особенности беременности при девяти наиболее распространенных дефектах строения сердца отображены в таблице.


Особенность патологии	Наиболее распространенный дефект.
Гемодинамика	Характерно бессимптомное течение, систолический шум при прослушивании. Тяжелая легочная гипертензия - большая редкость.
Течение беременности	повышает риск развития синдрома Эйзенменгера и угрожает материнской смертностью. Без легочной гипертензии период вынашивания ребенка протекает как обычно.
Влияние на плод	В 15% случаев возможен врожденный сердечный дефекту ребенка.
	Легочная гипертензия диктует врачу ту же тактику, что при синдроме Эйзенменгера. Без нее беременность ведется как обычная.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Особенность патологии	—
Гемодинамика	Проявления сердечной недостаточности зависят от размеров дефекта.
Течение беременности	Хирургическое устранение дефекта, как правило, полностью компенсирует работу сердца. Без легочной гипертензии процессу вынашивания ничего не угрожает. В противном случае возможен .
Влияние на плод	В 22% случаев вероятен врожденный дефект сердца у ребенка.
Особенность ведения беременности	Легочная гипертензия требует тех же мер, что и при синдроме Эйзенменгера. В прочих случаях акушерская тактика обычная, но уделяется внимание недопущению эндокардита инфекционной природы.
Открытый артериальный проток
Особенность патологии	Отлично поддается хирургической коррекции, поэтому среди беременных встречается редко, хотя раньше был наиболее распространенным дефектом.
Гемодинамика	Кровоток при этом состоянии схож с дефектом межжелудочковой перегородки.
Течение беременности	—
Влияние на плод	В 10-15% случаев возможен .
Особенность ведения беременности	—
Коарктация аорты
Особенность патологии	Дефект нередко выступает в комплексе с двустворчатым аортальным клапаном и мешковидными аневризмами церебральных артерий.
Гемодинамика	Кровообращение нарушено в нижней части тела. Значительно повышается систолическое артериальное давление.
Течение беременности	Как правило, дефект не препятствует беременности, кроме редких случаев, когда возникает сердечная недостаточность. Повышенный риск расслаивания аорты.
Влияние на плод	В 20% случаев возможен врожденный пороку ребенка.Нарушенное кровообращение в плаценте чревато задержкой внутриутробного развития.
Особенность ведения беременности	Основные усилия врача направлены на предупреждение расслаивания аорты (роженице с пороком сердца следует принимать гипотензивные препараты) и инфекционного эндокардита.

Особенность патологии	Самый распространенный из пороков, сопровождающихся цианозом. Включает четыре нарушения:стеноз устья легочного ствола,типертрофию правого желудочка;6ольшой дефект межжелудочковой перегородки;декстропозицию аорты.
Гемодинамика	Большой круг кровообращения содержит бедную кислородом кровь. Правый желудочек увеличен в размерах.
Течение беременности	Беременные с тетрадой Фалло встречаются нечасто - им либо проводят хирургическую коррекцию, либо они не доживают до возраста деторождения.Даже если до беременности будущая мама чувствовала себя нормально, вынашивание чревато сердечной недостаточностью.
Влияние на плод	В 15-20% случаев возможен врожденный порок у ребенка.Повышенный риск задержки развития плода из-за дефицита кислорода.
Особенность ведения беременности	Недостаток кислорода компенсируется кислородными ингаляциями. Врач следит за объемом циркулирующей крови, а женщина получает рекомендации, позволяющие не допустить его снижения.

Особенность патологии	Может быть врожденным или приобретенным. Симптомы проявляются, когда сердце увеличивается в размерах, то есть у взрослых.
Гемодинамика	Из-за сниженной площади отверстия клапана физические нагрузки могут вызвать приступ стенокардии или острую левожелудочковую недостаточность.
Течение беременности	При выраженной патологии смерть матери вероятна в 15% случаев - такие беременности врачи рекомендуют прерывать.
Влияние на плод	Осложнения здоровья матери сопряжены с высокой смертностью плода. В 20% случаев возможен врожденный порок.
Особенность ведения беременности	При выраженной патологии необходим постельный режим. Эластичные чулки способствуют венозному возврату. Необходимы меры по предупреждению инфекционного эндокардита. Женщины с механическим протезом клапана принимают гепарин для предупреждения тромбообразования.

Особенность патологии	В отличие от предыдущей патологии, с возрастом не прогрессирует.
Гемодинамика	Легкий стеноз пациентку не беспокоит, но при тяжелом возникают одышка и быстрая утомляемость при физических нагрузках.
Течение беременности	При легком стенозе беременность тоже легкая, при тяжелом есть риск развития сердечной недостаточности.
Влияние на плод	В 20% случаев возможен врожденный пороку ребенка.
Особенность ведения беременности	Основная тактика - предупредить эндокардит и отклонения от нормы объема крови. При неэффективности препаратов показано хирургическое вмешательство - вальвулопластика или вальвулотомия.
Синдром Марфана
Особенность патологии	Наследственная патология соединительной ткани.
Гемодинамика	Повышенный риск мерцательной аритмии и тромбообразования. Возможно увеличение объема аорты без изменения толщины ее стенок, что может привести к разрыву.
Течение беременности	В ряде случаев эта патология не препятствует беременности, однако при вероятен смертельный исход.
Влияние на плод	Из-за наследственного характера заболевания риск рождения ребенка с таким же дефектом строения сердца достигает 50%.
Особенность ведения беременности	Кроме предупреждения эндокардита, необходимо снизить нагрузку на стенки аорты. Для этого назначают бета- адреноблокаторы.
Синдром Эйзенменгера
Особенность патологии	Вызывает необратимую легочную гипертензию.
Гемодинамика	Особенности кровообращения при этом дефекте приводят к низкой насыщенности кислородом крови в большом круге. В результате срабатывает компенсаторный механизм - возрастает число переносчиков кислорода - эритроцитов, что увеличивает риск образования тромбов.
Течение беременности	Наименее благоприятная для беременности патология с высоким риском материнской смертности.Рожать с таким пороком сердца опасно из-за перепадов объема циркулирующей крови. В послеродовом периоде риск сохраняется по той же причине.
Влияние на плод	Практически неизбежна внутриутробная задержка развития плода. В 28% случаев плод гибнет из-за недоношенности.
Особенность ведения беременности	При такой патологии врач будет вести беременность лишь в том случае, если пациентка наотрез откажется ее прерывать. В этом случае беременность будет непростой - с постельным режимом и постоянным контролем за множеством показателей. Рожать методом кесарева сечения при этом нельзя - 75 % таких родов заканчиваются смертью роженицы.

Течение беременности и особенности родов при пороках сердца очень зависят от разновидности и выраженности патологии. Под угрозой оказывается не только сердце матери, но и детское сердечко и развитие.

Особенности родов при дефектах сердца

Особенность родов при пороке сердца у роженицы зависит от двух основных факторов:

разновидности порока;
степени компенсации особенностей сердечной деятельности перед родами.

Нередко необходимость отправиться в родильный зал у беременных с пороком наступает досрочно, чаще всего на 37 – 38 неделях. Так происходит из-за существенного возрастания нагрузки на сердце за несколько недель до предполагаемого срока рождения. К счастью, плод к этому моменту уже полностью сформирован и готов появиться на свет.

Родоразрешение может быть как естественным (в некоторых случаях без потуг), так и с помощью кесарева сечения. В планировании родов помимо акушера-гинеколога обязательно принимают участие реаниматолог и кардиолог.

После родов расслабляться рано

Роды - критический момент не только для детского, но и для материнского организма, многие привычные физиологические процессы после родов начинают протекать по-другому. На фоне этого проблемы сердечно-сосудистой системы могут обостряться. Снижение объема циркулирующей крови диктуют необходимость применения препаратов, поддерживающих работу сердца.

После родов женщина с пороком сердца проводит в стационаре под наблюдением врачей не менее двух недель, а после выписки ее направляют наблюдаться к кардиологу по месту жительства.

Грудное вскармливание возможно лишь в случае компенсированного порока сердца. Если же после родов мама должна принимать препараты, от ГВ придется отказаться, так как большинство лекарств могут навредить ребенку.

В первый год после родов велик риск обострения ревматизма, так что женщинам с этим диагнозом следует особенно тщательно наблюдать за своим состоянием.

Важно знать будущей маме с пороком сердца

Нередко беременности, для которых в принципе нет противопоказаний, несмотря на порок сердца будущей мамы, все-таки заканчиваются неблагоприятно. Так происходит из-за того, что женщины пускают на самотек свое состояние и протекание беременности - недостаточно посещают женскую консультацию, не обращаются к кардиологу.

Почти всегда при пороке сердца можно спланировать эффективные лечебные мероприятия в дородовом и послеродовом периоде таким образом, чтобы беременность завершилась счастливым материнством.

Для этого нужно:

тщательно планировать зачатие, не допускать случайностей;
привлечь к планированию беременности кардиолога, заранее выяснить все возможные тонкости предстоящего периода;
в случае врожденного порока сердца привлечь к планированию беременности специалиста-генетика, чтобы спрогнозировать вероятность наследования проблем с сердцем;
соблюдение рекомендаций врача по поводу сна, питания, физической активности поможет выносить и родить здорового малыша;
даже если кажется, что врачи требуют слишком часто их посещать и проходить слишком много диагностических процедур, порок сердца - то состояние, когда лучше проявить излишнюю бдительность, чем пропустить что-то важное.

Ребенок матери с пороком сердца нуждается в тщательном наблюдении в первые годы жизни, чтобы исключить различные патологии, например, открытое овальное окно, которое в некоторых случаях не зарастает после родов.

Вконтакте

Одноклассники

УЗИ-диагностика обладает высокой информативностью и относительной безопасностью для выявления врожденных пороков сердца. При этом ее можно провести еще до рождения ребенка для решения вопроса о продолжении вынашивания или необходимости ранней операции.

Тем не менее субъективизм обследования и технические погрешности могут приводить к неправильному заключению. В сомнительных случаях нужно повторить УЗИ, провести углубленное исследование сердца новорожденного.

Читайте в этой статье

Пороки сердца обусловлены хромосомными дефектами, могут возникнуть и при генных мутациях, воздействии внешней среды, но в подавляющем случае (около 90%) одновременно имеется несколько повреждающих факторов. К доказанным причинам появления аномального строения сердца и крупных сосудов относятся:

семейные – рождение детей с отклонениями строения сердца, наличие порока у отца или матери, близких родственников по крови, наследственные заболевания в семье;
материнские – ревматизм, аутоиммунные болезни, вирусные инфекции (краснуха, герпес, грипп, цитомегаловирус, Эпштейна-Барр), хламидиоз, токсоплазмоз, уреаплазмоз, сифилис, прием медикаментов с тератогенным эффектом в первые месяцы беременности, возраст более 40 лет или до 16, сахарный диабет, фенилкетонурия, тиреотоксикоз;
плода – аритмия, хромосомные мутации, аномалии других органов, низкая масса, водянка, многоплодие, гипоксия.

Осложненное течение беременности

Неблагоприятное влияние оказывают также экологические факторы – загрязнение воздуха, почвы, ионизирующее облучение, профессиональные вредности (как у матери, так и у отца), курение, алкоголизм, наркомания. Нарушение развития сердца может быть и при осложненном течении беременности, угрозе выкидыша, тяжелой степени раннего токсикоза.

Недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты, приводит к аномальному строению внутренних органов, в том числе и сердечно-сосудистой системы.

А здесь подробнее об аневризме сердца у детей.

Виден ли порок на УЗИ

Увидеть сердце плода можно на 10 - 11 неделе беременности, но для того, чтобы оценить его структуру, требуется не менее 20 недель. Пороки сердца при квалифицированном обследовании и современной аппаратуре видны с высокой достоверностью, но связанные с ними нарушения ритма, дистрофия или воспаление миокарда, слабость сердечной мышцы проявляются только после рождения.

Для беременных УЗИ сердца плода является обязательным в перечне обследований, некоторым категориям может понадобиться расширенная ЭхоКГ с допплерографией. Помимо имеющихся вышеперечисленных факторов риска, к ним относятся женщины с такими состояниями:

гестационный сахарный диабет (возникает только в период беременности);
атриовентрикулярная блокада или другие виды нарушения проводимости миокарда;
прием ингибиторов АПФ, нестероидных противовоспалительных средств, ретиноидов, противосудорожных, противоопухолевых препаратов;
искусственное оплодотворение;
многоплодная беременность;
толщина воротниковой зоны плода более 3 мм на УЗИ в 3-м месяце.

УЗИ сердца плода, левый желудочек, цветное картирование

При проведении эхокардиографии можно выявить такие отклонения развития сердца: отверстия перегородок, изменение расположения крупных сосудов, сужение клапанного отверстия, сосудов, несмыкание, сращение или аномальное крепление створок клапана, недоразвитие желудочка, несвоевременное закрытие отверстий и протоков, а также их сочетания.

Могут ли быть ошибки при определении состояния миокарда

Сложности и погрешности диагностики нарушений строения сердца у плода связаны с такими особенностями:

небольшой размер;
сложная структура;
изменение строения по мере развития;
оценка состояния сердечно-сосудистой системы без приборов, имеющих специальный сердечный режим;
технические погрешности;
недостаточная квалификация или опыт врача.

Беременность и роды при подозрении на порок сердца плода

Если диагноз врожденной аномалии развития сердца подтвержден, беременной требуется обследование:

повторные УЗИ сердца для наблюдения за динамикой порока;
прицельное УЗИ (аппарат экспертного класса) для обследования головного мозга и внутренних органов для исключения внесердечных отклонений;
консультация генетика;
исследование околоплодных вод.

В случае обнаружения множественных аномалий или пороков, при которых крайне высокая смертность (отсутствие левого желудочка, субаортальный стеноз и поражение миокарда), матери может быть предложено прерывание беременности. Роды при врожденных отклонениях развития сердца нужно проводить в кардиологических центрах, где беременная на поздних сроках находится под постоянным наблюдением.

После рождения ребенку проводится УЗИ, его переводят в реанимацию или кардиохирургию.

В том случае, если не требуется экстренная помощь, новорожденный поступает в отделение патологии или детскую кардиологию для дообследования. Это связано с тем, что не всегда симптоматика врожденного порока явная, она может маскироваться заболеваниями легких, головного мозга, а данные при прослушивании (шумы и щелчки открытия клапана) могут быть и при малых аномалиях развития сердца.

Помимо повторного УЗИ новорожденным назначают:

ЭКГ для выявления аритмии, гипертрофии или перегрузки отделов сердца;
рентгенографию органов грудной клетки – обнаруживают застойные процессы в легких, расширение отделов сердца, кардиомегалию;
вентрикулографию, аортографию с контрастированием сосудов и частей сердца;
зондирование для измерения давления, наличия патологических сообщений между отделами сердца.

Признаки врожденных пороков у ребенка

Наиболее распространенные нарушения развития сердца и признаки, которые можно обнаружить при эхокардиографии, описаны в таблице.

Порок сердца у плода при беременности, а также у новорожденных малышей сопровождается сложной симптоматикой и может быть спровоцирован как внешними факторами влияния на беременную женщину, так и внутренними - заболеваниями, образом жизни. Современная аппаратная диагностика позволяет определить наличие патологии и своевременно предупредить ее развитие.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (ВПС) возникает вследствие деформации структуры сердечной мышцы ребенка, находящегося в утробе. Патология является смертельно опасной, поэтому беременной женщине важно вовремя проходить обследования, чтобы повысить шанс сохранить здоровье малыша.

Порок сердечной мышцы непосредственно влияет на систему кровоснабжения, от которой зависит работоспособность всего организма и развитие эмбриона в утробе, а также дальнейшее формирование уже родившегося ребенка.

СПРАВКА! Стремительно развивающиеся аномалии сердца могут быть разной стадии сложности, симптоматика их также способна варьироваться, но именно пороки сердечной мышцы является наиболее распространенной причиной смертности младенцев.

Определение заболевания

ВПС может влиять на развитие ребенка в утробе матери. Уже сформировавшаяся сердечная мышца плода поддается негативному воздействию, оказываемому на организм беременной женщины. Нередко возникновению порока сопутствуют внешние предпосылки и предрасположенность к сердечным заболеваниям.

Чаще патология проявляется у новорожденных в первые месяцы их жизни. Матери важно следить за своим состоянием здоровья и за физическим развитием ребенка, чтобы своевременно обнаружить порок сердца и предупредить возникновение осложнений.

Порок сердца у плода

Сердечная мышца формируется у эмбриона в 1-м триместре беременности матери. Уже на этом этапе появляется возможность пройти обследование, узнать о состоянии детского сердечка и наличии его врожденных аномалий и патологий.

Существует 3 основные фазы развития порока во внутриутробном состоянии плода:

Реакция организма на сбой в работе кровообращения, при которой сердечная мышца адаптируется к новым условиям.
Относительная компенсация функциональности сердца.
Терминальная фаза, которую провоцирует развитие сопутствующих заболеваний с отягощающей симптоматикой. Всегда оканчивается смертельным исходом.

Чтобы не затягивать патологию до необратимых процессов и избежать тяжелых последствий, важно провести полное обследование беременной женщины и контролировать состояние плода с 12–14 недель беременности и до родов.

Порок сердца у детей

Порок сердца у маленьких детей проявляется снижением работоспособности органа с сопутствующими признаками заболевания. При этом симптомы могут быть разными, так как каждый из видов патологии имеет свои критерии для диагностики. Легкие нарушения в работе сердечно-сосудистой системы могут продолжительный период протекать бессимптомно и проявиться только в подростковом возрасте ребенка.

ВАЖНО! У новорожденных младенцев диагностировать сердечную патологию возможно в большинстве случаев. Внешние и внутренние признаки отклонения от нормы не должны быть проигнорированы родителями малыша и являются весомым поводом для обращения с ребенком в медучреждение.

Разновидности пороков сердца

В зависимости от тяжести порока сердца выделяют 4 основные его формы:

С неизмененным или мало измененным кровообращением малого круга, при котором основной областью поражения заболевания являются сердечные клапаны и аорта.
С усиленным кровотоком в области легких.
С ослабленным кровотоком в области легких.
Комбинированная форма порока сердца, характеризующаяся нарушением работы сосудов, связанных с отделами сердечной мышцы.

Также, согласно МКБ, существует классификация сердечных патологий с учетом очага поражения:

Атрезия артерии легких, характеризующаяся неполным развитием сердечного клапана, в результате чего кровь в ходе кровообращения не проходит через легкие и не насыщает их кислородом.
Дефекты обструкции, при которых происходит стеноз клапана артерии легких. Патология представляет собой дефект створок клапана, при котором они не способны открываться в полной мере и обеспечивать нормальный отток крови, что провоцирует увеличение сердечного давления.
Тетрада Фалло -одна из тяжелейших сердечных патологий, включающая проявления стеноза клапанов и дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), что приводит к недостатку кислорода при кровообращении, повышению давления и нарушению оттока крови.
Транспозиция магистральных сосудов, возникающая в ходе неправильного расположения артерии легких и аорты, что ведет к нарушениям кровоснабжения и дальнейшему летальному исходу.
Гипоплазия сердечного отдела, характеризующаяся несформированным желудочком и ведущая к смерти ребенка.

Симптоматика пороков сердца отличается в зависимости от пораженного отдела и сложности каждого конкретного случая. Но существуют общие характерные признаки, сигнализирующие о наличии патологии в сердечно-сосудистой системе, появляющиеся у ребенка в первые дни после рождения. В их числе:

возникновение одышки и затруднения дыхания;
синюшность и бледность кожных покровов (цианоз);
резкие скачки аппетита;
беспокойство ребенка при кормлении грудью;
низкая активность и быстрая утомляемость;
беспричинные вскрикивания;
появление шумов в сердце;
симптомы сердечной недостаточности, в частности, нарушение сердцебиения, учащение дыхания, возникновение отечности;
холод в конечностях;
сбои в работе сердца, выявляемые при диагностике.

ВНИМАНИЕ! Большинство из этих признаков невозможно выявить до того, как женщина родит, поэтому важно обращать внимание на самочувствие будущей матери, проверять ее гормональный фон и контролировать течение беременности.

Причины возникновения

Появлению у ребенка ВСП способствуют факторы, зависящие от окружающей среды будущей матери, ее образа жизни. Наиболее часто устанавливают следующие причины порока сердца у новорожденного или плода в период беременности у женщины:

Наследственные патологии. Риск возникновения у ребенка порока сердца высокий при диагностировании его у ближайших родственников.
Неблагоприятные экологические условия мест проживания и частого пребывания.
Контакты будущей матери с химическими вредными веществами.
Частое воздействие рентгеновского излучения, особенно во время беременности.
Хромосомные отклонения развития эмбриона.
Наличие сахарного диабета. Этот диагноз является особо опасным для женщин в положении, его острые формы иногда требуют прерываниябеременности, чтобы не ставить под угрозу жизнь женщины.
Вредные привычки у будущей матери, в частности -злоупотребление алкогольными напитками и активное курение.
Продолжительный прием беременной антибиотических и противовирусных препаратов, транквилизаторов.
Наличие абортов(хирургических и медикаментозных).
Прохождение женщиной терапевтического курса на основе гормональных препаратов для излечения от гинекологических заболеваний, бесплодия.
Наличие вирусных патологий у девушки в положении (цитомегаловируса, лейкоплазмоза, уреаплазмоза, герпеса, Коксаки).
Наличие у будущей роженицы детей с пороками сердца.

Необходимо устранить возможные причины негативного влияния на плод, при необходимости - сменить место жительства и работу. Особое внимание развитию эмбриона нужно уделить в 1-м триместре, когда происходит формирование жизненно важных органов, в частности, сердца.

Также следует уделить внимание здоровью будущей матери, поскольку в группу риска по возникновению у плода внутриутробного порока сердца, требующего прерывания беременности, входят женщины, заболевшие:

Эти болезни у беременных женщин отнимают много сил, значительно ухудшают состояние здоровья и создают высокий риск возникновения различных отклонений, включая ВПС, у ребенка.

Методы диагностики заболевания у плода и новорожденного

Чтобы у новорожденного малыша в дальнейшем была возможность прожить полноценную жизнь, беременным и родившим необходимо своевременно проходить диагностические мероприятия.

Для женщин в положении единственный возможный метод проведения диагностики - УЗИ, которое рекомендуется периодически выполнять, начиная с 16-ой недели беременности. Уже на 3–4-м месяце вынашивания плода есть возможность при помощи данного исследования определить отклонения в функциональности сердечной мышцы. Часто именно после проведения УЗИ назначается превентивное лечение для возможности выносить ребенка и сохранить его жизнь.

При подтверждении диагноза ВПС у плода требуется регулярно проходить полное обследование, назначаемое врачом, а также в 3-м триместре следует пройти эхокардиографию для изучения анатомических особенностей патологии малыша. Диагностирование редких, но тяжелых случаев пороков сердца, связанных с хромосомными отклонениями, требует прохождения беременной женщиной процедуры кариотипирования, направленной на исследование клеток формирующегося эмбриона. Часто такие патологии свидетельствуют о развитии синдрома Дауна и других физических и психических отклонений у ребенка.

Для новорожденного ребенка выше шансы правильно диагностировать порок сердца, определить его разновидность, стадию и особенности лечения. В таких случаях прибегают к следующим аппаратным методам:

Ультразвуковое исследование сердца младенца, позволяющее узнать о работоспособности каждого его отдела.
Эхокардиография, при которой у врача есть возможность изучить и проанализировать особенности строения сердечной мышцы малыша.
Томография, позволяющая определить расположение патологии, установить степень поражения каждого слоя органа.
Фонокардиография, которая точно регистрирует сердечные шумы.
Магнитно-резонансная томография (МРТ), дающая возможность максимально точно определить разновидность и особенности течения патологии сердца. Магнитно-резонансное исследование позволит определить наличие всех возможных заболеваний и сбоев в работе сердечно-сосудистой системы младенца.

ВАЖНО! Своевременные диагностические мероприятия позволят будущей матери приступить к лечению и предупреждению последствий ВПС.

Главным методом лечения пороков сердца у новорожденного является хирургическая операция, позволяющая исправить дефект, особенно она необходима при тяжелых стадиях патологии. В основе такого вмешательства - действия, направленные на восстановление кровоснабжения в организме, срочность которых зависит от тяжести ВПС. Для определения необходимости проведения операции или возможности ее отложить используют распределение пороков сердца на группы:

Нулевая, при которой пациенты не требуют хирургического вмешательства и ограничиваются медикаментозной терапией.
Первая, при которой операцию рекомендуется провести в течение 1–3 лет.
Вторая, при которой следует провести вмешательство не позже, чем через 3–6 месяцев после рождения.
Третья, при которой операционное лечение необходимо в течение 1–3 недель.
Четвертая, при которой требуется операция в экстренном порядке, в первые двое суток после рождения.

СПРАВКА! Суть операции заключается во введении искусственно созданной крови прямо в легочную артерию, что гарантирует насыщение легких и сердечной мышцы кислородом. Эта процедура ведет к снижению нагрузки на детское сердце, что повышает шансы малыша на полноценную и продолжительную жизнь.

Малышам с минимальными поражениями сердечной мышцы и тем, кто успешно перенес операцию, назначают прием медикаментов:

Для стимуляции метаболизма миокарда («Панангин», «Аспаркам»).
Для нормализации микроциркуляции («Никотинат ксантинола»).
Для избавления от приступов аритмии («Алталекс», «Персен»).
Для нормализации артериального давления («Пропранолол»).
Сердечные гликозиды («Дигоксин»).

Дозировка и продолжительность лечения определяются врачом в индивидуальном порядке.

Профилактические меры

Основные меры профилактики для предупреждения ВПС необходимо проводить будущей матери при планировании и во время беременности. Рекомендации на этот период следующие:

отказ от вредных привычек;
регулярные прогулки на свежем воздухе;
ведение здорового образа жизни;
коррекция рациона питания -оно должно быть сбалансированным, включать фрукты и овощи, мясные и рыбные блюда, молокопродукты;
адекватные физические нагрузки;
регулярные посещения врача, прохождение исследований;
отмена приема любых препаратов, за исключением витаминов и средств, назначенных доктором.

При соблюдении этих правил и легком течении беременности женщина сможет выносить и родить здорового ребенка без серьезных заболеваний и патологий.

Заключение

Внутриутробный порок сердечной мышцы может быть спровоцирован многими факторами. Важно в период беременности и подготовки к ней вовремя устранить причины негативного воздействия, проходить диагностические мероприятия и следить за здоровьем плода. Профилактические меры способны значительно снизить риск развития ВПС у малыша.

В случае установления у ребенка диагноза «порок сердца» родителям нужно незамедлительно приступить к его лечению. Важно помнить, что терапевтические меры способны нормализовать состояние малыша и дать ему возможность прожить долгое время.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - дефект закладывается во внутриутробном периоде, страдают преимущественно стенки миокарда.
Приобретенный порок сердца - дефект чаще всего касается строения клапанного аппарата сердца.

Можно ли планировать беременность с дефектом строения сердца

одышка;
усиленное сердцебиение;
повышенная утомляемость;
отеки.

Для этого есть два основных пути:

Планирование оптимального времени зачатия - после оценки состояния пациентки дается рекомендация, в какой период лучше забеременеть.
При незапланированной беременности врач может оценить риски и рекомендовать сохранить беременность или прервать ее.

При ряде сложных патологий риск смерти матери крайне велик - 40 – 70 % случаев. Среди таких состояний:

Тонкости протекания беременности

Вконтакте

Если вашему ребенку поставили диагноз "врожденный порок сердца", не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.

Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород.

В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды - верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови - правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Рис. 1. Нормальная анатомия сердца

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие - овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту - и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток - соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями».

Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток - в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно - через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).

Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

"Синие" и "бледные" пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок - межпредсердной, межжелудочковой.

В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца - сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца.

Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:
- ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные
- возраст женщины более 35 лет
- женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит
- в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения
- женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества) или работает на экологически неблагоприятном производстве
- во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания
- женщина принимала во время беременности лекарственные препараты с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых - наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.

На чем они основывают свои предположения?
- Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток - обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

Синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

- проявления сердечной недостаточности . Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

Нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике - синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста.

Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (рис. 4).

Рис. 4. Зондирование сердца

Диагноз - не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет.

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива - устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER.

Такие операции значительно безопаснее, не требуют наркоза и раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии.

Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто - навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.