За что дети мстят родителям. К чему приводит унижение ребенка и презрительное отношение к его слабостям (примеры из повседневной жизни)

Развитие головного мозга и причины, приводящие к нарушению нормального развития головного мозга. Аномалии развития головного мозга у новорожденных детей составляют 1/3 от всех врожденных пороков. В 75% случаев они являются причиной внутриутробной гибели плода и в 40% - гибели новорожденных детей. Часть пороков выявляется сразу после рождения, некоторые могут долгое время оставаться неди-агностированными. Закладка нервной системы происходит уже на 1-й неделе внутриутробного развития.

Более четкие признаки появления нервной ткани у эмбриона человека отмечаются примерно к 20-му дню в виде нервного желобка, края которого постепенно сближаются, и формируется нервная трубка. Она располагается в центральной части эмбриона. Незаращение переднего конца нервной трубки приводит к формированию грубых пороков развития головного мозга, а незаращение заднего ее конца обусловливает патологию спинного мозга и позвоночника. Примерно к 28-му дню внутриутробного развития из переднего отдела нервной трубки формируется передний мозговой пузырь, который в последующие несколько дней делится на два боковых пузыря. Из них-то в дальнейшем и формируются полушария головного мозга и боковые желудочки. Последние представляют собой парные симметрично расположенные полостные структуры, которые содержат сосудистые сплетения, продуцирующие спинномозговую жидкость (ликвор). В периоде раннего внутриутробного развития нервной системы стенки боковых желудочков покрыты слоем активно делящихся зародышевых клеток - нейробластов, которые в дальнейшем мигрируют к поверхности полушарий формирующегося головного мозга, чтобы образовать корковый слой. Здесь они дифференцируются на нейроны, образующие так называемое серое вещество мозга, и глиальные клетки - белое вещество. Серое вещество осуществляет процессы высшей нервной деятельности, в белом проходят многочисленные отростки нервных клеток, обеспечивающие связь коры с нижележащими структурами. Существуют отростки, переходящие из одного полушария в другое, осуществляя связь между ними. Они образуют структуру под названием «мозолистое тело». Его формирование полностью завершается к 5-му месяцу беременности. К этому времени на поверхности образующейся коры начинают появляться углубления, которые быстро увеличиваются в течение последующих 3 месяцев до хорошо очерченных борозд и извилин. Несмотря на то что мозг доношенного новорожденного содержит такой же набор нервных клеток, как и мозг взрослого, формирование его к моменту рождения еще не окончено. Увеличение массы и размеров головного мозга после рождения происходит не за счет деления нервных клеток, а путем увеличения глиальных клеток, разветвления отростков нейронов и образования особого вещества, покрывающего их, - миелина. Именно за счет миелинизации белого вещества мозга обеспечивается передача информации в нервной системе. У новорожденных миелиновая оболочка практически отсутствует. Темпы развития нервной системы зависят от возраста ребенка (чем меньше ребенок, тем выше темпы). Особенно высок он в первые 3 месяца жизни. Лишь к 8 годам кора головного мозга становится похожа на кору взрослого человека. Однако процессы миелинизации полностью завершаются только в зрелом возрасте (к 30-40 годам). Вредные факторы, воздействующие на эмбрион и плод в период до 6 месяцев беременности, могут привести к уменьшению числа нервных клеток. В более позднем периоде внутриутробного развития под влиянием внешних агентов может развиться разрушение нормально сформированного вещества мозга. Ствол мозга и мозжечок к моменту рождения являются более развитыми, и темп их роста у грудных детей медленнее, чем полушарий головного мозга.

Клиника, диагностика, методы коррекции

Нарушение формирования полушарий головного мозга на ранних стадиях приводит к развитию еще одного тяжелого порош - голопрозэнцефалии.

При этом мозг представляет собой шар, а боковые желудочки сливаются между собой в единую срединно расположенную полость. Данный порок часто сочетается с дефектом обонятельных нервов, расщеплением верхней губы, уменьшением размеров глазных яблок или цик-лопией - единственным глазом, расположенным центрально. Иногда голопрозэнцефалия сопровождает хромосомные болезни или связана с воздействием внешних факторов во время беременности (химических агентов, вирусных болезней). Клинически выявляются тяжелые умственные и двигательные нарушения. Продолжительность жизни детей - не более 1 года. К позднее развивающимся порокам головного мозга относится недоразвитие (агенезия) мозолистого тела - структуры, состоящей из отростков нервных клеток, которая осуществляет связь между полушариями мозга. Порок может встречаться изолированно или сочетаться с другими. Нередки при нем аномалии лицевого черепа, пальцев кистей и стоп. Факторы, способствующие развитию агенезии, разнообразны; существуют наследственные формы. Основной причиной считается нарушение кровоснабжения в зоне передней мозговой артерии, которая дифференцируется вместе с образованием мозолистого тела. Клинически эта аномалия проявляется двумя формами. Первая - более легкая - характеризуется сохранностью интеллекта и двигательных функций. Патология выражается затруднением определения предмета, вложенного в правую руку, в связи с тем, что информация из чувствительной зоны коры правого полушария не поступает в речевую зону левого полушария. Такое клиническое течение заболевания характерно для частичной агенезии мозолистого тела. При более тяжелом поражении, особенно сочетающемся с другими пороками развития, у детей с раннего возраста отмечаются чрезмерный рост головы, выраженная задержка психомоторного развития, судорожные припадки. К порокам развития белого вещества головного мозга относятся различные кистозные его поражения. Причинами внутриутробного образования кист могут быть аномалии развития сосудов головного мозга, инфекционные заболевания беременной. Кисты могут быть одно- и двусторонними, крупными и мелкими, связанными с боковыми желудочками мозга и изолированными. Единичные изолированные кисты в периоде новорожденное™ не дают яркой неврологической симптоматики и являются ультразвуковой находкой. Однако при обширном поражении мозга у детей диагностируется судорожный синдром, плохо поддающийся лечению и часто являющийся причиной смерти детей. Существует множество пороков мозга, связанных с нарушением формирования извилин и борозд. Как уже говорилось ранее, борозды на поверхности полушарий головного мозга появляются на 5-м месяце внутриутробного развития, и к моменту рождения у доношенного ребенка имеются практически все извилины. Лишь несколько мелких борозд формируются позднее. При нарушении процесса миграции нервных клеток от места их образования в области боковых желудочков к будущей коре головного мозга образование борозд изменяется вплоть до полного их отсутствия. Такой порок головного мозга называется лиссэнцефалией. При этом поверхность полушарий выглядит гладкой; микроскопическое исследование выявляет отсутствие нормальных слоев коры. В других случаях происходит формирование только самых крупных извилин и борозд. Головной мозг также выглядит сглаженным; иногда увеличивается его объем. Такой тип пороков называется макрогирией. При полимикрогирии формируется чрезмерное количество недостаточно развитых извилин. Они мелкие, необычной формы. Полимикрогирия может быть изолированной или сочетаться со спинномозговыми грыжами. Любая из перечисленных аномалий развития извилин может встречаться при наследственных заболеваниях (синдроме Дауна, хондродисплазии) или являться результатом перенесенных внутриутробных инфекций. Аномалией головного мозга в целом считают микроцефалию. Размер головы новорожденного при ней более чем в 3 раза меньше нормы, а масса мозга составляет порой 25% от нормы. Наиболее недоразвитыми оказываются лобные доли, а мозжечок, напротив, чрезмерно велик. Число извилин уменьшено, форма их изменена. Причинами микроцефалии могут быть как первичная наследственная аномалия развития, так и деструктивный процесс (разрушение) в нормально сформированном мозге под влиянием различных факторов. Наиболее тяжелой считается наследственная форма микроцефалии. У новорожденного ребенка отмечаются значительно скошенный кзади лоб, непропорционально большие ушные раковины. Физическое развитие ребенка может соответствовать возрасту, но умственное значительно отстает. Одной из причин этой формы микроцефалии является фенилке-тонурия (врожденная патология обмена веществ) беременной. Вторичная микроцефалия развивается под действием инфекционных агентов и алкоголя, употребляемого женщиной во время беременности. Характерным признаком постинфекционной микроцефалии является отложение солей кальция в веществе мозга. У новорожденных с алкогольным синдромом обнаруживают значительную задержку внутриутробного развития, необычную узкую форму глазных щелей, неправильно расположенные ладонные складки. Лечения микроцефалии не существует, поэтому большую роль в предупреждении рождения детей с данным пороком играют генетическое консультирование, поскольку многие формы этого порока наследуются, а также дородовая диагностика. Мегалэнцефалия - это чрезмерный рост мозга и быстрое патологическое увеличение размеров головы. Рост мозга при этом обусловлен разрастанием глиальных клеток, а число нейронов обычное или уменьшено. Мегалэнцефалия может сопровождать некоторые наследственные заболевания. Клинически, помимо больших размеров головы, отмечается негрубое отставание в умственном развитии. Одним из довольно часто встречающихся врожденных пороков головного мозга является гидроцефалия. Этим термином обозначают избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа, сопровождающееся расширением желудочков мозга. В основе ее развития лежит несоответствие между продукцией и всасыванием ликвора. Врожденная гидроцефалия чаще всего бывает связана с возникновением препятствия на пути оттока спинномозговой жидкости, которая образуется сосудистыми сплетениями боковых желудочков головного мозга. Затем жидкость по системе, состоящей из третьего желудочка, водопровода мозга и четвертого желудочка поступает в околомозговое пространство, где всасывается в венозное русло. Наиболее частая причина врожденной гидроцефалии - сужение или непроходимость водопровода мозга (30% случаев). Часто вместо нормально развитой структуры водопровода имеются многочисленные слепо заканчивающиеся каналы. Иногда этот порок наследуется; в других случаях он может быть результатом инфекционного процесса. Изредка водопровод мозга сдавливается рядом расположенными образованиями. Кроме этой формы врожденной гидроцефалии, именуемой в медицине обструктивной, существует сообщающаяся форма, при которой циркуляция спинномозговой жидкости в системе желудочков не нарушена. В основе ее развития лежит нарушение всасывания ликвора в околомозговом пространстве. Сообщающаяся гидроцефалия диагностируется при синдроме Арнольда-Киари. некоторых наследственных заболеваниях, а также может быть результатом воспалительных процессов (цитомегаловирусной инфекции, ток-соплазмоза). Частота врожденной гидроцефалии, по данным различных авторов, составляет от 0,2 до 4% на 1000 новорожденных. Клинически после рождения отмечается увеличение размеров головы ребенка выше средней возрастной нормы (от незначительного до выраженного в зависимости от тяжести процесса). При выраженной гидроцефалии большие размеры головы затрудняют течение родов. При легкой степени голова ребенка при рождении может иметь нормальные размеры, но затем они начинают быстро нарастать. К концу 2-3-го месяцев жизни появляются другие клинические признаки гидроцефалии - расхождение межкостных швов черепа, выбухание большого родничка. Череп продолжает расти, иногда до 2-3 см за месяц. Преимущественно выступает лобная область; лицевая часть черепа при этом кажется уменьшенной. Появляются признаки повышенного внутричерепного давления: дети становятся беспокойными. Кожа на голове истончена, подкожные вены расширены, иногда выбухают. Появляются судорожные припадки, задерживается моторное развитие (позже начинают сидеть, ходить). В дальнейшем обнаруживается задержка психического развития.

Лечение гидроцефалии направлено на восстановление равновесия между продукцией и всасыванием спинномозговой жидкости.

Препаратом выбора для этого считается диакарб. Однако консервативная терапия эффективна лишь в случаях медленно прогрессирующей гидроцефалии; в более тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению - наложению шунта для отведения лишней жидкости. После оперативного вмешательства дети нуждаются в пристальном медицинском контроле, так как высока вероятность инфицирования шунта. Операция шунтирования не показана тем детям, у которых голова больше не увеличивается на фоне медикаментозного лечения. При длительном эффективном лечении примерно у 40% детей умственное развитие практически не страдает. Помимо аномалий развития самого головного мозга, довольно часто встречаются пороки развития его сосудистой системы в виде расширения (аневризмы) или нарушения строения мельчайших сосудов (капилляров), соединяющих артериальную систему с венозной. Артериальные и артерио-венозные аневризмы - это дефект сосудистой стенки, который сопровождается ее истончением и локальным увеличением диаметра сосуда. Чаще они образуются в местах разделения крупных сосудов на более мелкие. В раннем детском возрасте чаще всего встречается аневризма большой мозговой вены - вены Галена. Ввиду особенностей ее расположения аневризма нарушает функции близлежащих структур мозга. Она сдавливает водопровод мозга и приводит к развитию об-структивной гидроцефалии. За счет прямого сброса крови из артерии в вену Галена при этой аномалии значительно увеличивается кровенаполнение венозной системы, что в конечном итоге ведет к развитию сердечной недостаточности. Клинические проявления на первом году жизни обусловлены нарастающей гидроцефалией. Признаки повышения внутричерепного давления присоединяются позже, иногда лишь на 2-3-м году жизни. В дальнейшем возникают очаговые неврологические симптомы, обусловленные длительным сдавлением и нарушением кровоснабжения прилежащих к аневризме мозговых структур. Дети с тяжелым поражением артерио-венозного кровотока в бассейне большой мозговой вены обычно погибают в ранние сроки после рождения от тяжелой сердечной недостаточности. Другие формы врожденных пороков сосудов головного мозга длительное время протекают бессимптомно и клинически проявляются только к 20-40 годам. Одной из редко встречающихся наследственно обусловленных аномалий головного мозга является туберозный склероз. При этой патологии в структурах мозга образуются небольшие узелковые опухолевидные образования, состоящие из клеток необычного строения. В дальнейшем в них происходит отложение солей кальция, нарушается строение расположенных рядом сосудов, а также затрудняется процесс миелинизации нервных волокон. Частое осложнение туберозного склероза - это развитие обструктивной гидроцефалии. Характерными клиническими симптомами данного заболевания являются судорожные припадки, умственная отсталость, нарушение развития сальных желез лица (аденомы), депигментированные пятна на коже. Часто при обследовании ребенка можно обнаружить поражение других органов по типу опухолевых поражений (например, глаз, сердца, почек, реже - легких). Диагностика различных заболеваний центральной нервной системы (в том числе и пороков развития) у новорожденных детей до недавнего времени была крайне затруднена. В связи с недостаточной анатомической и функциональной зрелостью нервной системы ребенка к моменту рождения клинические проявления различных ее поражений довольно однотипны. В полной мере мозговые нарушения часто проявляются лишь после окончательного формирования мозга. Чаще всего больной ребенок отличается нарушением интеллекта разной степени: от выраженного умственного недоразвития до умеренного отставания в учебе. У других детей преобладают двигательные нарушения при относительной сохранности интеллектуальной деятельности. Двигательные нарушения при различных поражениях нервной системы у детей, в том числе и пороках развития, объединяются под названием детского церебрального паралича (ДЦП). Оно представляет собой не специфическое заболевание, а группу заболеваний различного происхождения и служит одной из наиболее частых причин инвалидизации детей. Наиболее часто встречающаяся форма ДЦП - спастическая. В раннем периоде она проявляется повышенной возбудимостью и стойким сохранением безусловных рефлексов новорожденного, которые в норме угасают в возрасте 2-4 месяцев. На повышение хватательного рефлекса указывают постоянно плотно сжатые в кулаки пальцы рук. Выраженное напряжение мышц бедер приводит к перекрещиванию ног даже в покое. При вертикализации грудного ребенка с данной патологией он принимает характерную позу с выгнутой спиной и скрещенными ногами за счет повышения тонуса мышц-разги-бателей. С возрастом сохраняющееся и даже увеличивающееся повышение мышечного тонуса может привести к изменению формы суставов и ограничению подвижности в них. Патологический процесс может распространяться на обе руки и обе ноги; чаще эта форма сочетается с нарушением умственного развития. Иногда больше поражаются нижние конечности, а вовлечение в процесс рук проявляется в младшем возрасте несовершенством хватательных действий, в старшем - неуклюжими движениями рук. Интеллектуально эти дети могут быть нормально развиты, но чаще отмечаются затруднения чтения и письма. Довольно часто встречается односторонний тип поражения, захватывающий руку и ногу слева или справа, нередко при этом нарушается чувствительность на стороне поражения. Внешний вид таких больных характерен: больная рука согнута в локтевом суставе с внутренним поворотом предплечья, кисть также согнута; больная нога при ходьбе подволакивается, описывая полукруг. Интеллектуальный уровень зависит от степени поражения полушарий мозга. В раннем послеродовом периоде часто отмечаются судороги. Спастический паралич одной конечности встречается крайне редко. Кроме спастических форм ДЦП, довольно часто диагностируются поражения, связанные со снижением мышечного тонуса. При патологии в области двигательного пути, по которому информация передается от коры головного мозга к двигательным центрам спинного мозга, отмечается снижение мышечного тонуса в раннем детском возрасте, а в более старшем тонус может несколько повыситься, но появляются навязчивые непроизвольные движения в мышцах конечностей или всего тела. Идентифицируют этот тип ДЦП у детей старше 6 месяцев, когда отчетливо видно неправильное положение рук при попытках дотянуться и захватить какой-либо предмет. Часто может сочетаться с глухотой и нарушением речевого развития. Интеллектуальное развитие страдает не всегда. При патологических изменениях в области мозжечка возникает довольно редкая форма ДЦП, характеризующаяся низким мышечным тонусом и сухожильными рефлексами. К 2 годам появляются выраженные изменения походки: она становится неуверенной, шатающейся. При ходьбе ребенок широко расставляет ноги, чтобы сохранить равновесие. Это заболевание обычно сопровождается легким нарушением умственного развития. Надо отметить, что прогноз у детей с ДЦП во многом зависит от степени сохранности интеллекта. Даже при довольно выраженных двигательных нарушениях, но хорошем умственном развитии ребенок может адаптироваться к дальнейшей самостоятельной жизни. Лечение при угрозе ДЦП должно быть начато в самые ранние сроки. Оно включает в себя сложный комплекс медикаментозных препаратов, физиотерапевтических процедур, специальных гимнастических упражнений. При необходимости дети получают ортопедическое и хирургическое лечение. Лечебно-профилак-тические мероприятия продолжаются фактически в течение всей жизни больного. Для диагностики заболеваний нервной системы у детей применяют дополнительные исследования. Возможности медицины с появлением современных технологий неуклонно возрастают. Раньше довольно широко использовались пункции спинномозгового канала с последующим лабораторным исследованием ликвора. Однако этот метод информативен в основном при инфекционных процессах в головном и спинном мозге и не дает возможности определить уровень их поражения. Из инструментальных методов диагностики часто использовался рентгенологический. Однако в силу недостаточной информативности и довольно выраженных побочных действий на организм ребенка этот метод в настоящее время применяется гораздо реже. Методами выбора для диагностики врожденных пороков головного мозга у детей до 1 года в современной медицине являются чрезродничковое ультразвуковое исследование или нейросонография. В настоящее время ультразвуковой метод служит первичным этапом обследования новорожденного ребенка, в результате которого нередко удается определить характер порока. Показаниями к проведению нейросонографии являются патологические неврологические симптомы, наличие аномалий развития других органов и систем. Иногда обнаруженные при УЗИ изменения структур головного мозга являются случайной находкой. Наиболее информативен метод нейросонографии при органических пороках развития. Однако с появлением современных сканеров, технические возможности которых позволяют выявлять изменения кровотока, возможности метода значительно расширились. В самых сложных для диагностики случаях при необходимости более четкого и детального определения характера, структуры и местоположения патологического процесса прибегают к таким сложным и дорогостоящим методам, как компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс.

Интуитивно и эмпирически мы все знаем о том, что детство - это немного иной мир, со своим восприятием, своей скоростью реакции, своей закономерной непредсказуемостью.

Мозг ребёнка функционирует иначе, чем мозг взрослого человека: дети иначе мыслят, иначе себя ведут, иначе обучаются. Эти возрастные особенности формирования и функционирования мозга изучает возрастная когнитивная психология и нейропсихология. В этом материале под словом «взрослый» понимается период жизни от 18 до 25 лет; с 11 до 18 лет проходит подростковый период; с 4 до 10 - период детства; до 4 лет - раннего детства.

Десятилетия исследований развития детского мозга показали, что именно ранние детские годы (а именно от 1 года до 4) являются наиболее важными для дальнейшей эмоциональной, социальной, познавательной сфер жизни человека.

Коротко об главных элементах головного мозга

Головной мозг состоит из огромного количества нейронов, связанных между собой с помощью синапсов. Нейроны формируют различные крупные структуры: кору полушарий, ствол мозга, мозжечок, таламус, базальные ганглии - всё, что очень часто называется «серым веществом». А вот за соединение этих структур отвечают нервные волокна - «белое вещество». Белый цвет нервным волокнам придаёт миелин, электроизолирующее вещество, которое покрывает эти волокна.

Давайте посмотрим на особенности трёх китов, без которых невозможно развитие мозга, и нарушения в которых приводят к тяжёлым заболеваниям.

Нейроны:

• Являются строительным материалом для мозга
• Из них формируются различные участки мозга
• Они обмениваются информацией внутри мозга

Синапсы:

• Обеспечивают связь между каждой парой нейронов
• Каждый нейрон окружён тысячами синапсов
• Благодаря синапсам связываются участки из тысяч нейронов

Миелин:

• Покрывает волокна взрослых нейронов
• Необходим для эффективной передачи электрических импульсов
• Повышает эффективность связей между нейронами в 3 000 раз

В разном возрасте активны разные зоны мозга

Исследования мозга показали, что у взрослых и детей наиболее активно работают совершенно разные области головного мозга.

У детей прежде всего активен мозговой ствол и средний мозг. Мозговой ствол контролирует сердцебиение, артериальное давление и температуру тела. Средний мозг отвечает за пробуждение, чувство аппетита/насыщенности, а также за сон.

У взрослых основными работающими зонами оказывается лимбическая система и кора головного мозга. Лимбическая система контролирует сексуальное поведение, эмоциональные реакции и двигательную активность. Кора головного мозга ответственна за конкретное мышление, осмысленное поведение и эмоционально насыщенное поведение.

Развитие связей головного мозга

Структура человеческого мозга выстраивается непрерывно с момента появления человека на свет. Первые годы жизни человека непосредственно влияют на структуру связей между нейронами, формируя либо крепкую, либо хрупкую основу для дальнейшей обучаемости, психического здоровья и поведения. В период первых лет жизни каждую секунду формируется 700 новых нейронов!

Первыми развиваются сенсорные зоны, необходимые, например, для зрения или слуха; затем вступают зоны языковых навыков и когнитивных (познавательных) функций. После первого периода бурного роста количество формирующихся связей снижается за счёт процесса вызревания - удаления неиспользуемых связей между синапсами, чтобы пути сигналов от нейрона к нейрону стали более эффективными.

Коротко о вехах развития синаптических связей в мозге

Новорожденные:

• Развиваются автоматические функции, формируется 5 чувств, моторные функции
• Объём мозга составляет 25% от своего будущего взрослого объёма
• Имплицитная (бессознательная) память позволяет узнавать мать и членов семьи

От 1 года до 3 лет

• В это время в мозге формируется до 2 000 000 синапсов каждую секунду
• В этот период закладывается будущая структура мозга

3 года

• Объём мозга составляет уже почти 90% от будущего взрослого объёма
• Развивается эксплицитная (сознательная) память
• К этому времени уже заложены способности к обучению, социальному взаимодействию и эмоциональному реагированию

От 4 до 10 лет

Мозг ребёнка в этом возрасте более чем в два раза активнее мозга взрослого человека: на функционирование мозга взрослого человека уходит около 20% потребляемого кислорода; на функционирование мозга ребёнка в этом возрасте - до 50%.

8 лет

Начинают формироваться логические способности.

В этом возрасте начинается процесс вызревания нервных связей: мало используемые связи перестают быть активными, чтобы остались только самые эффективные пути для прохождения нервного импульса. Лобная доля начинает более полно и быстро взаимодействовать с другими областями мозга.

14 лет

В лобной доле начинается процесс образования миелинового слоя, который открывает новые пути для обучения, поскольку по миелинизированным волокнам импульс проводится в 5-10 раз быстрее, чем по немиелинизированным. Почему лобная доля? Потому что эта область мозга отвечает за планирование, решение задач и другую высшую мыслительную деятельность. Оценка рисков, расстановка приоритетов, самооценка и другие задачи в этот период начинают решаться гораздо быстрее, чем раньше.

23 года

Завершается процесс вызревания: к этому времени из головного мозга удалена уже почти половина детских синапсов. Прочие изменения, происходящие в мозге после 20 лет, пока мало изучены.

25 лет

Завершается процесс миелинизации. Мозг полностью созрел. Не в 16 лет, когда в Америке разрешается водить машины; не в 18 лет, когда человек получает право голоса; не в 21 год, когда американские студенты получают право приобретать алкоголь; а ближе к 25, когда в той же Америке молодые люди получают право арендовать автомобиль.

Мозг всё ещё способен строить новые связи между нейронами, пока происходит процесс обучения. Тем не менее, наиболее пластичен и восприимчив к изменениям мозг в раннем возрасте; созревающий мозг становится более специализированным для совершения более сложных функций, что приводит к затруднённой адаптации к переменам или непредвиденным обстоятельствам. Есть говорящий пример: в течение первого года жизни зоны мозга, отвечающие за дифференциацию звуков, становятся более специализированными - они как бы «настраиваются» на волну того языка, на котором говорит окружение. В это же время мозг начинает терять способность узнавать звуки других языков. Несмотря на то, что мозг в течение жизни не теряет способность к изучению других языков или овладению других навыков, эти связи уже никогда после не смогут настолько легко перестраиваться.

Это результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения - при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

МКБ-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Общие сведения

Аномалии развития головного мозга - пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода , они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение - приоритетными вопросами современной неврологии , неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Причины

Наиболее весомой причиной сбоев внутриутробного развития является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев. Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом , наркоманией . Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет , гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода . Наиболее опасны цитомегалия , листериоз , краснуха, токсоплазмоз .

Патогенез

Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии. Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т. д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Виды аномалий мозга

Анэнцефалия - отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле - пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому . В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия - уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное задержкой его развития. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении . При выраженной микроцефалии возможна идиотия . Зачастую наблюдается не только ЗПР , но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия - увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление - умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия - характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией , устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия - отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) - наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение - височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии - скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их главное отличие от туберозного склероза - отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Диагностика

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного . Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок . Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга . МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ , а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Лечение аномалий мозга

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом , неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Поскольку эпилепсия у детей , сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям . С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована , комплексное психологическое сопровождение ребенка, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии. Эффективной мерой профилактики служит исключение эмбриотоксических и тератогенных влияний на женщину в период беременности. При планировании беременности будущим родителям следует избавиться от вредных привычек, пройти генетическое консультирование, обследование на наличие хронических инфекций.

Различные области мозга созревают в разное время. Знание этого помогает обьяснить эмоциональные и интеллектуальные изменения в детях, подростках и молодых людях. Не смотря на то, что не существует двух детей, развивающихся идентично, учёные, с помощью магнитно-резонансной томографии, делавшейся одним и тем же детям на протяжении нескольких лет, установили взаимосвязь между определёнными этапами развития ребёнка и изменениями в тканях мозга.

Чтобы увидеть, как созревает мозг, двигайте ползунок внизу картинки. Цветовая шкала обозначает созревание тканей мозга, от красного, оранжевого и жёлтого - к зелёному, синему и фиолетовому.

0 - 4 года

Раннее развитие - В первых несколько лет жизни быстрее всего изменяются области мозга связанные с базовыми функциями. К 4-м годам практически полностью развиваются области, отвечающие за основные чувства и общая моторика. Ребёнок может ходить, держать карандаш и самостоятельно кушать.

Ощущения - области, отвечающие за ощущения, например, тактильные, развиты практически полностью.

Зрение - Области мозга, управляющие зрением полностью созрели.

6 лет

Язык - область мозга, отвечающая за речь - незрелая и окрашена оранжевым цветом, но продолжает быстро развиваться в детях вплоть до 10 лет. Мозг уже начинает процесс «прореживания», уничтожая излишние связи. В последующие годы этот процесс усилится, что может служить одним из обьяснений, почему маленькие дети, в отличие от взрослых, так легко выучивают новый язык.

Разум - жёлтые и красные области префронтальной коры головного мозга обозначают, что эти части мозга, ответственные за абстактное мышление, умение мыслить рационально и эмоциональную зрелость, ещё не развились. Недостаток их зрелости - одна из причин, почему маленьким детям сложно воспринимать большое количество информации и когда им предлагается слишком большой выбор, у детей случаются истерики.

9 лет

Мелкая моторика - Если общая моторика хорошо развита уже к 5 годам, то развитие мелкой моторики активнее всего развивается между 8 и 9 годами. Детям становится легче писать, а в поделках они выходят на новый уровень аккуратности.

Математика - К 9 годам начинают созревать теменные доли головного мозга. Их развитие позволяет детям овладевать навыками математики и геометрии. Скорость обучения в этом возрасте очень большая.

13 лет

Рассудительность - префронтальная кора созревает одной из последних среди областей головного мозга. Пока она не развилась, у детей не хватает способности адекватно оценивать риск или строить долговременные планы.

Эмоции - глубоко в лимбической системе растёт способность переживать эмоции. Но эта способность не сдерживается префронтальной корой, которая отстаёт в развитии. Поэтому подросткам часто так трудно сдерживать свои эмоции.

Логика - В этом возрасте очень быстро развиваются теменные доли, которые на рисунке обозначены синим цветом. Интеллект и аналитические способности ребёнка растут.

15 лет

Специализация - в подростковом возрасте изобилие нервных соединений продолжает уменьшаться. Мало используемые связи будут умирать, чтобы помочь развиваться более активным связям. В результате, мозг ребёнка становится более специализированным и эффективным, продуктивным.

17 лет

Абстрактное мышление - Тёмно синий и фиолетовый цвет созревших областей префронтальной коры головного мозга показывает, почему в старшем подростковом возрасте дети способны иметь дело с гораздо более сложными вещами, чем в детстве. Развитие этих областей ведёт к всплеску социальной активности и проявлению эмоций среди старших подростков. Становятся возможны планирование, оценка рисков и самоконтроль.

21 год

Высшие психические функции - Хотя, на первый взгляд, кажется, что мозг практически полностью развился в подростковом возрасте, области тёмно-синего и фиолетового на этой картинке показывают, что сильный недостаток в эмоциональной зрелости, контроль за импульсами и способность принимать решения сказываются вплоть до достижения совершеннолетия.

Зрелость - мозг 21-летнего молодого человека практически созрел. Но области зелёного свидетельствуют, что даже по достижении официального «взрослого» возраста у нас в мозгу всё ещё есть области, имеющие потенциал для развития. Эмоциональная зрелость и способность принимать решения будут развиваться и в последующие годы.

Многие родители обращаются к врачу-неврологу в крайних ситуациях - тогда, когда поведение ребенка становится неадекватным и даже шокирующим. Между тем внимание невролога требуется многим детям, которые считаются "практически здоровыми". Дело в том, что развитие центральной нервной системы ребенка происходит постепенно, и практически на каждом этапе может возникнуть неполадка, которая потребует внимания специалиста. Симптомы поражения ЦНС могут быть как явными, так и почти незаметными. Однако если их вовремя не диагностировать и не избавиться от первопричины - ребенок будет испытывать те или иные сложности в развитии.

Какие факторы беременности и родов могут пагубно сказаться на развитии мозга ребенка, а также о том, на какие особенности первого года жизни малыша стоит обратить внимание.

Незримые связи

Развитие центральной нервной системы происходит не одновременно. Внутриутробно образуются отделы головного мозга, делятся и появляются новые нервные клетки. Внеутробно (после рождения человека на свет) количество нервных клеток остается неизменным, но между ними образуются новые связи. Благодаря этому ребенок имеет потенциал развития и способность к обучению: двигательному, психическому, речевому и пр. Самые "древние" отделы головного мозга отвечают за внутреннюю среду: дыхание, пищеварение, режим сна и бодрствования, регуляцию тонуса сосудов и др. Выше расположены отделы, отвечающие за слух, положение тела в пространстве, зрение. Еще выше расположены центры, отвечающие за произвольные движения. Наиболее молодые клетки отвечают за речь, возможность самостоятельно строить программу действия, контроль поведения.

Если в каком-то месте головного мозга образовался дефект (опухоль, кровоизлияние, недостаточное кровоснабжение), то не сможет функционировать не только этот участок, но и те, которые находятся выше него. Связано это с тем, что возбуждение от нижележащих отделов идет вверх. При возникновении барьера в виде умершей мозговой ткани импульс идет в обход этого погибшего участка. И следовательно, может вообще не попасть в какую-то вышележащую область. В результате не сформируются связи между разными отделами мозга, не произойдет включение каких-то отделов. Те клетки, которые были безупречно заложены во время беременности, не смогут начать функционировать вовремя и правильно. Не произойдет так называемое созревание головного мозга.

Из-за чего происходят сбои?

Дело в том, что головной мозг закладывается начиная с третьей-четвертой недели беременности. Любая инфекция, перенесенная в первом триместре, может вызвать его серьезное поражение. Любой фармакологический препарат, съеденный мамой в этот срок, тоже может привести к фатальным последствиям.

В первом триместре важен не сам вредный фактор, а срок, на котором он подействовал. Несмотря на то, что риск родить не совсем здорового ребенка в этом случае повышен (именно повышен, а не "велик"), лично я не разделяю страхов акушеров-гинекологов, которые рекомендуют прервать беременность после любого насморка, прошедшего в первом триместре. Наш опыт показывает, что при серьезных нарушениях во внутриутробном развитии ребенка у мамы происходит выкидыш.

Дети с тяжелым поражением ЦНС рождаются как правило тогда, когда не совсем благополучную в первом триместре беременность сохраняют всеми силами, используя гормональные препараты и зашивание шейки матки. Но и тут не бывает правил без исключений. Надо помнить лишь о том, что только родители несут ответственность за рождение ребенка. И в случае прерывания нормальной беременности не будет наказан ни один врач.

Во втором и третьем триместре на развитие головного мозга, а главное, на его устойчивость к родовой травме сильное влияние оказывает плацента. Соответственно, плохая работа плаценты, нарушение кровообращения в этом важном органе, его преждевременное созревание может влиять на развитие нервной системы. Так, например, если мама страдает заболеванием почек, то плацента может отекать, что нарушит ее работу.

Если беременность прошла нормально, то отрицательное значение для развития ЦНС может иметь даже не очень серьезная родовая травма. Слишком быстрые роды (меньше двух часов), выдавливание плода, долгое стояние головки в родовых путях, тугое обвитие пуповиной и пр. могут вызвать мелкоточечные кровоизлияния в нижние отделы ЦНС. Последствия этих нарушений могут быть самыми разными: от повышенного мышечного тонуса и задержки речи до серьезных проблем с двигательной активностью.

Если ребенок перенес родовую травму, то нужно сделать в . В это время через большой родничок врач может заглянуть "внутрь головы" и установить наличие кровоизлияния. Это важно, так как к концу второго - середине третьего месяца следы родовых кровоизлияний исчезают. И позже медики не смогут сказать наверняка, была ли родовая травма и является ли она причиной неврологических проблем ребенка .

Чем это грозит?

Беременность и роды: факторы риска

Если у вас нет или не было возможности своевременно обследовать ребенка, вы можете воспользоваться нашими тестами, чтобы понять, насколько велик риск того, что у малыша есть неврологические проблемы. Если вы планируете посетить детского невролога, обратите его внимание на те пункты теста, по которым вы начислили малышу один балл или более.

Оценка результатов

Подсчитайте полученные баллы. Если их не больше 20 - у ребенка может быть негрубое поражение нервной системы. Это значит, что такой малыш будет плохо засыпать, или не захочет самостоятельно переворачиваться со спины на живот, в последствии позже сядет. В детском саду с ним тяжело будет справиться воспитателям. В школе будет зевать на третьем уроке.

В идеале абсолютно здоровый ребенок не должен набрать ни одного балла. Но как мы знаем, сейчас такие дети практически не встречаются. Приведем простой пример. Во время беременности все было нормально. Отошли прозрачные воды, начались схватки, потом через четыре-пять часов - потуги, потужной период не больше двадцати минут, ребенок родился, а потом было излитие зеленых вод. О чем это говорит?

На медицинском языке - сухая фраза: "Передние воды прозрачные, а задние - зеленые". На общечеловеческом - ребенок во время родов недополучал кислород, произошло кислородное голодание организма, кишечник расслабился, и первородный кал - меконий - вышел в полость матки. В принципе головной мозг мог и не пострадать, так как головка уже родилась. Но самопроизвольное отхождение мекония говорит о том, что в родах все же был момент асфиксии.

Если пациент набрал больше 20 баллов, то у него можно заподозрить серьезное поражение головного мозга. С самых первых месяцев малыш может отставать в развитии - не реагировать на мамин голос или лежать безучастно в мокрых пеленках, не подавая требования о пеленании. Такие дети могут вплоть до полугода лишь спать и есть, не интересоваться игрушками. У них может быть снижен или резко повышен мышечный тонус. В первом случае ребенок будет "висеть", находясь на руках. Во втором - для пеленания невозможно развести ножки и ручки. А может быть наоборот. Малыш беспокоится по каждому поводу, требует бесконечного качания на руках, повышенного внимания к собственной персоне. В целом спектр клинических симптомов при поражении головного мозга весьма широк. При малейшем подозрении - обратитесь к детскому неврологу.

Первый год жизни: обратите внимание

Если вас, дорогие родители, что-то беспокоит - не стесняйтесь лишний раз потревожить врача. Это наша работа. Если доктор районной поликлиники отмахивается от вас, не обращает внимания на ваши опасения - ищите другого специалиста. Главное - вы должны быть уверены в том, что с ребенком все в порядке. Или же - понять, что происходит, и вовремя начать лечение.

Бабина Анна Меланченко Елизавета детский невролог
Статья из журнала "Наш Малыш", март 2003