Классификация различных форм и видов дцп и их характеристика. Атонически-астатическая форма

Демонстрация. Пример реабилитации ребенка 5 лет с атонически – астатической формой ДЦП (из видеоархива автора).
Мальчик Юра 5 лет поступил на реабилитацию по поводу атонически – астатической формы ДЦП.
Мальчик от первой беременности, протекавшей без осложнений у матери 27 лет. Роды срочные. Длительный безводный период. Стимуляция родовой деятельности. Ребенок родился в синей асфиксии. Оценка по Апгар -5 баллов. Реанимационные мероприятия в течение 5 минут. Далее в течение месяца находился в отделении для выхаживания новорожденных. После выписки домой отмечалось снижение тонуса всех групп мышц. Ребенок не держал головку. Глаза при вертикализации туловища закатывались под лоб. С момента выписки домой получал ноотропы, церебролизин витамины, массаж, иглорефлексотерапию. Неоднократно ежегодно лечился в различных реабилитационных центрах Украины и России. Положительной динамики не отмечалось. Ребенок признан бесперспективным с точки зрения реабилитации. Родителям неоднократно предлагали сдать ребенка в дом инвалидов.
При поступлении к нам на реабилитацию в ноябре 1994 г. отмечалось резкое отставание в массе, росте и других возрастных параметрических данных. Зубы: 2 верхних и 2 нижних резца. В возрасте 5 лет ребенок по росто-весовым показателям выглядел как полуторогодовалые дети. Активные движения в конечностях вялые низкоамплитудные. При вертикализации туловища отмечалась кратковременная фиксация глаз в среднем положении 2-3 секунды, затем глаза закатывались под верхний край глазниц. Головка удерживалась ребенком 1-2 минуты в вертикальном положении. В горизонтальном положении, лежа на животе, ребенок пытался поднять головку, но повернуть ее не мог. Пытался согнуть ноги в тазобедренных суставах и ползти, но сил не хватало. Кормление из соски. Ребенок, со слов мамы, никогда не плакал за все 5 лет жизни. Все рефлексы резко снижены. Со слов родителей последний год ребенок стал периодически подавать слабые звуки. За период осмотра не издал ни звука. На КТ головного мозга грубой патологии не обнаружено.
Реабилитация. С первого дня ребенку отменены ноотропы и церебролизин. Назначен элеутерокок по 10 капель однократно утром в течение месяца. Витамин "С" 0,25гр., "кальцинова" х 3 раза в день. Рекомендовано давать ребенку больше воды, соков. Одновременно начаты процедуры по авторской технологии (см. описание процедур) 2 раза в день утром и вечером. Общий интенсивный массаж всего тела и конечностей. Интересно, что уже на второй день к вечеру после трех процедур ребенок смог поднять голову и самостоятельно перевернуться в постели. На третий день он уже плакал и пытался активно сопротивляться процедурам, хотя был еще очень слаб. Мать отметила резкое возрастание аппетита у ребенка. К концу недели ребенок смог самостоятельно сидеть без поддержки в постели, активно гулил и издавал различные звуки. Стал тянуться к ярким игрушкам. Резко увеличился тонус в ногах и руках, к концу второй недели ребенок активно пытался ползать, перекатывался со спины на живот, с живота на спину, пытался приподняться в кроватке. К концу второй недели мать отметила прорезывание новых зубов. Выписан через 2 недели для поступления на продолжение реабилитации через 3 месяца.
Через три месяца после первого курса интенсивной реабилитации параметрические характеристики ребенка (рост, вес) соответствовали возрасту 3-х лет. Количество зубов увеличилось до 15. Движения в руках в полном объеме, определялся некоторый гипертонус сгибателей верхних и нижних конечностей. Ест самостоятельно. Может ходить, туловище держит прямо, но отмечается преобладание тонуса сгибателей и ротация стоп внутрь. Говорит косноязычно, но словарный запас большой. Читает стихи. Память у ребенка хорошая. Удивительно, что ребенок пытается рассказать с эмоциями и подробностями о первых днях реабилитации.
2-ой курс реабилитации продолжался в течение 2-х недель с применением лечебного костюма ДК (см. описание в следующих главах). Ребенок стал чище говорить, считать до 20. Научился ездить на 3-х колесном велосипеде, что и делал целыми днями. Ноги за период реабилитации вытянулись, распрямились, но сохранилась незначительная ротация стоп внутрь.
В течение года родители ребенка использовали лечебный костюм ДК. Наблюдение через год показало, что ребенок ускоренно развивается. На момент осмотра ребенок по росто - весовым показателям отставал от сверстников на один год. Интеллект ребенка был даже выше, чем у сверстников. Много знает стихов, может читать, пишет печатными буквами, считает до тысячи. Ходит и бегает свободно, но сохраняется небольшая ротация стоп вовнутрь.
Этот пример убедительно свидетельствует о том, что атонически-астатические формы ДЦП даже быстрее поддаются коррекции, чем спастические формы. При проведении первого курса реабилитационных мероприятий детям с атоническо-астатической формой ДЦП необходимо назначать жесткий общий массаж всего тела и конечностей. На определенной стадии восстановления у такого ребенка будет отмечаться клиника, напоминающая спастическую форму ДЦП с преимущественным нижним парапарезом. Но эта клиника будет отличаться от истинной формы спастической параплегии отсутствием спастических, неуправляемых движений, отсутствием гиперрефлексии и гиперэстезии. Эту клинику можно объяснить "синдромом укороченных мышц", развивающимся вследствие быстрого роста костей и отставанием роста и развития отводящей и разгибающей мускулатуры. Физиотерапия, массаж, ЛФК приводят к ускоренному развитию мускулатуры, нормализуют баланс мускулатуры, выравнивают осанку, устраняют ростовые деформации длинных трубчатых костей. Ускоренный рост и прорезывание зубов в первый месяц реабилитации являются объективным критерием положительной динамики реабилитационного процесса и развития организма.

Гиперкинетические формы ДЦП отличаются большим разнообразием, поэтому трудно дать точные рекомендации для лечения каждой конкретной формы.
В контексте описанного в этой книге патогенеза ДЦП, гиперкинезы можно рассматривать не только, как следствие локального повреждения ядер головного мозга, но и как динамическую генерализованную форму специфических ответов на неспецифические раздражители в виде прерывистых спастических сокращений поперечно-полосатой мускулатуры.
Усиление хаотичности движений обусловлено поражением ядер головного мозга и дополнительной компрессией или перерастяжением оболочек корешков при выходе из межпозвоночных отверстий. Раздражение нервных волокон в корешках ведет к дополнительному искажению сигналов, поступающих от гамма-рецепторов сухожильно-связочного аппарата суставов конечностей, что и формирует неадекватные двигательные реакции ребенка.

Особенности реабилитации детей с генерализованными формами гиперкинезов

Исходя из концепции специфического ответа на неспецифический раздражитель, можно рекомендовать приемы, облегчающие реабилитацию таких детей.
1. Тракционная ротационная манипуляционная технология проводится всем детям с гиперкинезами, хотя ее проведение в первые дни вызывает определенные сложности.
Хорошо поддаются коррекции гиперкинезы головы и отдельных конечностей, которые иногда прекращаются даже после недельного курса процедур. При генерализованных формах гиперкинезов лишь у 10% детей удается ликвидировать хаотичность движений сразу после проведения первого курса тракционной ротационной манипуляционной технологии. У остальных детей после процедур наблюдается улучшение сна, облегчение движений, появление высокоамплитудных моделированных движений. У всех детей с гиперкинезами после первого курса интенсивной реабилитации наблюдается ускорение роста и развития. Но, через некоторое время после первого курса процедур, рост позвонков в длину приводит к нарастанию компрессии корешков или перерастяжению твердой мозговой оболочки вокруг нервных корешков, что может проявиться в виде возобновления гиперкинезов. В отличие от рецидива, возобновившиеся гиперкинезы никогда не будет достигать тех же явлений, которые наблюдались перед первым курсом процедур. Целенаправленные движения, которым ребенок научился после первого курса реабилитации, сохраняются. Факт усиления гиперкинеза говорит о необходимости повторить короткий курс тракционной ротационной манипуляционной технологии. После повторных 5-7 процедур явления гиперкинеза уменьшаются еще больше, чем после первого курса процедур. В период лечения очень важно не упустить момент облегчения движений для наработки навыков координированных движений до того времени, как рост и развитие позвонков приведет к новому проявлению клиники гиперкинеза.

Выходные данные сборника:

АТОНИКО-АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА. КОРРЕКЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ И РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ

Дементьева Елена Валерьевна

невролог, ЗАО «СТК «Реацентр», г. Самара

Уханова Татьяна Алексеевна

канд. мед. наук, ведущий невролог, ЗАО «СТК «Реацентр», г. Самара

При атонико-астатической форме детского церебрального паралича (ДЦП) тонус мышц, в отличие от остальных форм данного заболевания, квалифицируется как гипотония, но характерная для них статическая и динамическая атаксия, гиперметрия и интенционный тремор существенно затрудняют приобретение новых двигательных навыков. Пациенты с атонико-астатической формой ДЦП перво­начально с трудом удерживают равновесие и овладевают созданием и включением в процесс движения физиологических синергий. В большинстве случаев морфологические исследования свидетельствуют о недоразвитии мозжечка, его атрофии или дисплазии у пациентов с данной группой ДЦП . Однако вестибулярные функции и прежде всего, сфера координации движений и удержания позы, подвержены позитивным изменениям в результате целенаправленной тренировки и комплексной реабилитации. При локали­зации патологического процесса в лобных долях головного мозга в клинической картине задержка психического преобладает над задержкой моторного развития с выраженной двигательной демотивацией. В этих случаях требуется комплексный подход в лечении и реабилитации больных с целью улучшения вестибулярных функций и повышения функцио­нальной активности моторных зон, расположенных во фронтальных отделах коры головного мозга . В последние годы в реабилитации пациентов, страдающих атонико-астатической формой ДЦП применяются современные методы лечения не только корректи­рующие мышечный тонус и рефлекторную деятельность, но и оказы­вающие непосредственное влияние на восстановление нейрофизио­логических функций головного мозга за счет нормализующего дейст­вия на церебральный метаболизм и тонкую нейрохимическую регуля­цию. Для коррекции двигательных и речевых нарушений активно применяется воздействие микротоковой рефлексотерапией (МТРТ) на мышцы опорно-двигательного и артикуляционного аппарата, находя­щиеся в состоянии гипотонуса. Воздействие стимулирующим знакопе­ременным током позволяет активизировать трофические процессы и запустить механизм реиннервации гипотоничных мышц опорно-двигательного аппарата . Воздействие на зоны краниотерапии током микроамперного диапозона способствует улучшению функциональной активности фронтальной коры, пострадавшей от гипоксии . Оказание лечебного воздействия на корпоральные биологически активные точки (БАТ) краниоспинальной области способствует стабилизации рефлекторной деятельности мозжечка .

В условиях кислородного и энергетического дефицита, возникающего при церебрососудистых поражениях, особую ценность представляет препарат актовегин - антиоксидант, депротеинизиро­ванный экстракт крови молодых телят. Его основное действие - улучшение утилизации кислорода и глюкозы. Под влиянием препарата значительно улучшается диффузия кислорода в нейрональных структурах, что позволяет уменьшить выраженность вторичных трофических расстройств, значительно улучшаются церебральная и периферическая микроциркуляция на фоне улучшения аэробного энергообмена сосудистых стенок и высвобождения простациклина и оксида азота . Применение препарата актовегин так же способствует повышению концентрации ацетилхолина в структурах головного мозга, который является необходимым фактором для улучшения нервно-мышечной передачи. Таким образом, использование препарата актовегин также позволит повысить эффективность стимуляции гипотоничных мышц с применением МТРТ за счёт восстановления баланса нейромедиатора ацетилхолина в организме.

Однако, до настоящего времени не проводилось клинических испытаний оценки эффективности применения препарата актовегин в комплексном лечении пациентов с атонико-астатической формой ДЦП.

Для изучения эффективности комплексного лечения в виде сочетания препарата актовегин с МТРТ у пациентов с диагнозом: ДЦП, атонико-астатическая форма, хроническая резидуальная стадия, было обследовано и получили лечение 46 детей в возрасте от 3-х до 7 лет. Лечение проводилось в амбулаторных условиях Детского отделения неврологии и рефлексотерапии Самарского терапевти­ческого комплекса «Реацентр».

Всем 46 пациентам была предварительно проведена магнитноре­зонансная томография (МРТ) головного мозга и электроэнце­фалограмма (ЭЭГ). При проведении МРТ были выявлены признаки органического поражения головного мозга в виде комбинированной гидроцефалии с преобладанием наружной формы, с характерным расширением субарахноидальных ликворных пространств по конвек­су, вплоть до атрофии лобных долей; выявлены участки демиелини­зации и/или кистозных изменений белого вещества фронтальных областей больших полушарий коры; гипо- или дисплазия червя и полу­шарий мозжечка, расширение большой затылочной цистерны или наличие ретроцере­беллярной кисты. При проведении ЭЭГ выявлены признаки дезорга­низации корковой ритмики, замедление темпов раз­вития биоэлектрической активности мозга, наличие дисфункции срединно-стволовых структур мозга, а так же в ряде случаев - сниже­ние порога судорожной готовности.

Всем пациентам при исследовании неврологического статуса проводилось пальпаторное обследование тонуса мышц, а так же наблюдение за двигательной активностью ребенка в привычной обстановке для оценки объема активных движений в конечностях. У всех 46 пациентов при неврологическом осмотре были выявлены признаки статической и динамической атаксии, дисметрия, интен­ционный тремор, выраженная гипотония мышц верхних и нижних конечностей. У 18 пациентов преобладали признаки статической атаксии - отмечались балансирующие движения головы и туловища, дети самостоятельно не сидели, не стояли, при лишении поддержки защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствовали. У 16 пациен­тов были сформированы двигательные навыки - дети удерживали голову, самостоятельно сидели и стояли у опоры, однако у них были выражены признаки динамической атаксии (походка шаткая, с широко расставленными ногами, движения порывистые, чрезмерные, неловкие). У 12 пациентов с преобладанием органического поражения фронтальных отделов больших полушарий головного мозга также отмечалось резкое снижение двигательной, психической и речевой инициатив. У всех пациентов при проведении стандартного логопеди­ческого осмотра было выявлено общее недоразвитие речи с элемен­тами мозжечковой дизартрии : асинергия мышц речевого аппарата с характерными признаками - слабая воздушная струя, скандированная речь, а в тяжелых случаях произнесение лишь первого слога от слова. Все 46 пациентов получали базовое лечение: МТРТ, повторные курсы ручного массажа конечностей с элементами ЛФК. Методом рандомизации они были подразделены на 2 группы. В пер­вую группу вошли 24 пациента, получавшие на фоне базового лечения повторное курсовое лечение препаратом актовегин по описанной ниже методике. Во вторую - 22 пациента, получавших базовое лечение.

Для проведения микро токовой рефлексотерапии нами использо­вался прибор, разрешённый к серийному производству и применению в медицинской практике «Стимулятор микро токовый электропунктурный компьютерный «МЭКС», который позволяет использовать необходимое количество акупунктурных точек на сеанс лечения, так как при воздействии на акупунктурную точку постоянным знакопе­ременным током микроамперного диапазона не происходит разруше­ния структур биологически активных точек (БАТ), характерное для иглорефлексо­терапии. Применение МТРТ позволяет контролировать местонахождение БАТ. В качестве мониторинга за процессом лечения используется электропунктурная диагностика по И. Накатани, с помощью которой оценивают состояние акупунктурных меридианов и осуществляют подбор управляющих точек на основании объективных данных о состоянии вегетативной нервной системы пациента.

МТРТ проводилась 3 курсами, состоящими из 15 процедур, длительность каждой процедуры составляла 40-50 мин. Курсы лечения проводили с перерывами: 1 месяц после 1-го курса и 2 месяца после 2-го курса лечения. Методика лечения заключалась в следую­щем: воздействие осуществлялось последовательно на БАТ кранио­спинальной области, на зоны краниоакупунктуры, на БАТ над гипото­ничными мышцами. Воздействие осуществляли в двух режимах: режим торможения - постоянный отрицательный ток, силой 80 мкА; режим возбуждения - переменный ток, с частотой смены полярности 0,5 Гц, силой 80 мкА. Время воздействия на каждую БАТ - 60 сек. Режим торможения применяли при воздействии на корпоральные БАТ классических меридианов (английская аббревиатура) краниоспиналь­ной области: GB20, GB21, GB12, BL11, LI15. Режим возбуждения при­меняли при воздействии на зоны краниоакупунктуры и при воздействии на локальные БАТ, находящиеся в центре проекций паретичных мышц на кожный покров. При проведении процедур МТРТ пациенты находились в состоянии спокойного бодрствования, в положении лежа.

Препарат актовегин (Nycomed, Австрия, ампулы по 2 мл, табл. по 200 мг) использовался в виде внутримышечных инъекций в дозе 0,2 мл/кг/сут, но не более 5 мл однократно. Лечебный курс состоял из 10 инъекций однократно через день в первой половине дня. Медика­мен­тозное лечение проводилось 2 курсами, после окончания 1 и 3 курса МТРТ.

В процессе исследования у всех пациентов с атонико-астатичес­кой формой ДЦП была выявлена следующая положительная динамика: уменьшение явлений статической и динамической атаксии в виде снижения амплитуды балансирующих движений головы и туловища, элементов промахивания и интенционного тремора отмечалось у всех 24 пациентов I группы и 22 пациентов II группы. При этом у части пациентов сформировались новые моторные навыки: 18 человек (75 %) из I группы и 13 человек (59 %) из II группы научились удер­живать голову и самостоятельно сидеть, а навыком самостоятельной ходьбы к окончанию реабилитационной программы владели 16 человек (67 %) из I группы и 12 человек из II группы (55 %). У пациентов также отмечалось улучшение речевой функции: усиления воздушной струи, повышения громкости речи и появления навыка слитного произнесения слов, расширения словарного запаса и разви­тия навыка построения фраз и простых предложений из 2-3 слов. Так в I группе положительная динамика в виде уменьшения степени недоразвития речи отмечалось у 18 пациентов (75 %), а во II группе у 11 пациентов (61 %). Уменьшение степени дизартрии с учетом выраженности неврологической дисфункции отмечалось в I-й группе с 21 ± 3 балла до 7 ± 2 балла, во II-й группе с 22 ± 3 балла до 17 ± 2 балла.

Результаты исследования продемонстрировали высокую эффек­тивность комплексного применения препарата актовегин и МТРТ у пациентов с атонико-астатической формой ДЦП за счёт коррекции тонуса гипотоничных мышц, рефлекторной деятельности мозжечка, а также повышения функциональной активности моторных зон фронтальных отделов головного мозга.

Таким образом, сочетанное применение препарата актовегин с МТРТ целесообразно использовать в комплексной реабилитации пациентов с атонико-астатической формой ДЦП.

Список литературы:

1. Горшенева С. В. Методические рекомендации по курсу «Нейропсихо­логия», СамГПУ Самара 1999, - 115 с.
2. Крюков Н. Н., Левин А. В., Уханова Т. А., Гаврилов А. П. Электро­пунктурная диагностика и терапия заболеваний нервной системы и расстройств психологического развития у детей. Учебно-методическое пособие для врачей, Самара 2008, - 44 с.
3. Левина Р. Е. Нарушение речи и письма у детей. М., Аркти, 2005, - 222с.
4. Мачерет Е. А., Коркушко А. О. Основы электро- и акупунктуры. Киев: «Здоров’я», 1993, - 137 с.
5. Петрухин А. С., Неврология детского возраста. М.: Медицина 2004 г. -783 с.
6. Портнов Ф. Г. Электропунктурная рефлексотерапия. Рига: «Зинатне», 1988, - 352 с.
7. Скоромец Т. А. Вторичная ишемия головного мозга в остром периоде черепно-мозговой травмы. Автореферат дисс. … д-ра мед. Наук. - Спб., 2002, -41 с.
8. Скворцов И. А., Ермоленко Н. А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии. М: «МЕДпресс-информ», 2003, -367с.
9. Стояновский Д. Н. Рефлексотерапия, Кишинев. Картя Молдовеняскэ 1987, - 381 с.
10. Уханова Т. А., Горбунов Ф. Е., Левин А. В., Гришина И. Г., Дементьева Е. В. Микротоковая рефлексотерапия в комплексном лечении пациентов с детским церебральным параличом. Тез. Всероссийский форум «Здравница 2010». Современные тенденции и перспективы развития курортного дела в Российской Федерации. М., 2010, - 158 с.

В нашей стране уже много лет действует классификация , принятая еще известным во всем мире неврологом Ксенией Александровной Семеновой. Четкая градация симптомов и проявлений заболевания помогает логопедам, психологам и врачам подбирать оптимальные варианты лечения. К примеру, атонически-астатическая форма ДЦП отличается определенными двигательными, речевыми и психическими отклонениями. Она возникает при патологиях мозжечка и лобных долей головного мозга. Такая форма недомогания считается очень тяжелой, она крайне сложно поддается лечению.

Симптомы

Еще на первом году жизни малыша родители могут увидеть снижение темпов психомоторного развития. Убедиться или разувериться в своих опасениях сегодня помогают сайты самодиагностики в Интернете. Родители отвечают на ряд вопросов, заполняя поля в электронной форме, а затем получают вероятный диагноз. Это лишь приблизительный итог, подтвердить его или опровергнуть должен специалист в медицинском учреждении.

Специалист ставит диагноз, основываясь на таких симптомах атонически-астатической формы ДЦП:

Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

Родители могут заметить отклонения от нормы в поведении ребенка еще на первом году жизни. Как правило, малыш не может держать равновесие, координация движений у него нарушена, явно заметен тремор, движения чрезмерные. К таким последствиям приводят следующие причины атонически-астатической формы ДЦП:

• Поражение только мозжечка. В этом случае дети не проявляют инициативу, плохо читают и пишут.
• Поражение мозжечка и лобных долей. Тогда у ребенка могут проявиться агрессивность, недоразвитость познавательной деятельности.

Согласно исследованиям Екатерины Семеновой, у детей с этой формой ДЦП также наблюдается умственная отсталость, причем в тяжелой стадии. Врач рекомендовала направлять больных в учреждения Министерства социальной защиты. Это связано с тем, что в большинстве случаев при такой форме ДЦП ребенок не может себя самостоятельно обслуживать, а также посещать дошкольные и школьные учреждения.

Родители обычно обращаются к терапевту, когда хотят выяснить, как помочь ребенку. На вопрос, какой врач лечит ДЦП в атонически-астатической форме, можно дать такой ответ:

Во время первого визита к специалисту ребенок будет осмотрен, а родители должны будут ответить на следующие вопросы:

1. Как давно у ребенка наблюдаются изменения в поведении?
2. Замечали ли родители ранее отклонения в физической активности малыша?
3. Во время вынашивания ребенка было ли диагностировано кислородное голодание?
4. Малыш появился на свет раньше срока или согласно ПДР?
5. Роды прошли нормально, или у ребенка была травма?
6. Болела ли мать малыша во время беременности краснухой, сифилисом, гриппом, различные хроническими недомоганиями, в том числе, пневмонией и туберкулезом?
7. Применялись ли средства для стимуляции во время родов?
8. С какой массой тела малыш появился на свет?

Лечение атонической формы ДЦП

Более 80 % детей с таким видом церебрального паралича имеют сниженный интеллект. Обычно они агрессивные, негативно реагируют даже на стандартные ситуации. Кроме того, у многих больных лечение атонической формы ДЦП затруднено еще и потому, что ребенок не инициативен, подавлен, отказывается от любых манипуляций. Также у 50 % детей наблюдаются судороги, атрофируются зрительные нервы. В целом, атонически-астатическая форма ДЦП имеет крайне неблагоприятный прогноз. Однако для улучшения состояния больного, тем не менее, назначаются.

Поскольку ДЦП является собирательным термином, объединяющим последствия повреждения развивающегося мозга различными неблагоприятными факторами, то и клинические проявления церебрального паралича разнообразны. Тем не менее, в результате действия совершенно разных по природе повреждающих факторов в тот или иной период развития мозга формируются во многом сходные нарушения мозговых функций. Существует несколько классификаций клинических форм ДЦП. Принятая в нашей стране классификация выделяет 5 клинических форм заболевания (по A. Ford, 1952 г. в модификации К.А. Семеновой, 1972 г.):

• спастическая диплегия;
• двойная гемиплегия;
• гиперкинетическая форма;
• атонически-астатическая форма;
• гемипаретическая форма.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла)

Наиболее распространенная форма церебрального паралича (до 60% всех случаев). Впервые описана в 1860 г. английским хирургом W.J. Little. Характеризуется спастическим тетрапарезом с преимущественным поражением ног (диплегия), руки страдают в меньшей степени. Мышечный тонус изменен по типу спастичности или спастико-ригидности . Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных мышцах рук и в задней группе мышц бедер и голеней. Интеллект может быть нормальным или сниженным в той или иной степени. Возможны речевые расстройства в виде дислалии, дизартрии . Реабилитационный потенциал больных спастической диплегией детей зависит от степени выраженности двигательных и интеллектуальных нарушений. Прогноз при спастической диплегии ухудшается, если есть эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия ). Систематическое целенаправленное восстановительное лечение при легкой и среднетяжелой формах спастической диплегии может быть весьма результативным.

Характерные позы больных спастической диплегией при вертикализации:

—поза тройного сгибания , при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, опора – на передние отделы стоп;

—поза балерины , при которой голова и туловищенаклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и разогнуты в коленных суставах, опора – на передние отделы стоп.

При высоком тонусе приводящих мышц и внутренних ротаторов бедер нередко формируется перекрест ног при стоянии и выполнении шаговых движений, отмечается патологическая внутренняя ротация нижних конечностей.

Наиболее отчетливо клиника спастической диплегии проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается редукция (обратное развитие) врожденных рефлексов позы и формирование выпрямляющих рефлексов. На этой основе происходит образование патологических мышечных взаимодействий (синергий, синкинезий ), когда в попытку выполнения любого активного движения у больного одновременно включается неоправданно большое число мышц. Если ребенок самостоятельно ходит, его походка изменена (патологический двигательный стереотип ), не устойчива: отмечаются раскачивания туловища при ходьбе, наклон вперед, ноги согнуты в коленных суставах или же, наоборот, отмечается переразгибание ног в коленных суставах в период опоры (рекурвация ). В период переноса часто отмечается отвисание переднего отдела стопы. Опора осуществляется на передние отделы стоп (эквинус ), передневнутренние (эквино-вальгус ) или передненаружные отделы стоп (эквино-варус ). Шаговые движение мелкие, семенящие, уменьшены амплитуда выноса бедра и голени вперед. В каждом шаге ребенок как будто «подпрыгивает» над опорой в попытке перенести центр масс тела вперед над опорой. Отсутствует т.н. задний толчок , т.е. ребенок не способен эффективно оттолкнуться стопой от опоры, чтобы сделать следующий шаг. Отмечается ударная постановка стопы на опору, нарушается амортизационная функция ходьбы, т.е. отсутствует небольшое сгибание ног в коленном суставе в фазу срединной опоры. Это увеличивает ударную нагрузку на суставы нижних конечностей, что приводит к раннему развитию артрозов суставов (диспластические артрозы ) у самостоятельно или с поддержкой передвигающихся больных.

Двойная гемиплегия

Наиболее тяжелая форма ДЦП. Проявляется уже в первые месяцы жизни. Характерны выраженные психические (умственная отсталость) и речевые расстройства, тяжелые нарушения двигательных функций, причем страдают и руки, и ноги (спастическая тетраплегия или выраженный тетрапарез), часто с неравномерным поражением сторон. Вследствие высокого мышечного тонуса (спастико-ригидности или ригидности ) руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Функции удержания вертикальной позы у детей с двойной гемиплегией не формируются. Больные дети не овладевают навыками сидения, стояния, самостоятельной ходьбы. Многие из них не в состоянии удерживать голову, она опущена на грудь или запрокинута. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями. Высокий мышечный тонус затрудняет уход за больным ребенком. Реабилитационный потенциал таких детей низкий. Этим больным недоступны даже элементы самообслуживания. Большинство больных двойной гемиплегией страдает эпилептическими приступами. Однако бывают случаи, когда тяжелую форму спастической диплегии ошибочно расценивают как двойную гемиплегию. В таких случаях при настойчивом лечении удается не только уменьшить степень выраженности двигательных расстройств, но и добиться улучшения психического и речевого развития.

Гиперкинетическая форма

Интеллект при этой форме ДЦП, как правило, не страдает. На позу и движения оказывают значительное влияние непроизвольные насильственные движения (гиперкинезы ). Они могут быть различными: быстрые размашистые, отрывистые называются хореическим гиперкинезом , медленные червеобразные – атетозом . Нередко наблюдается хореоатетоз . Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез преобладает в пальцах, кистях рук, хореический – в мышцах шеи, туловища, проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах конечностей. Интенсивность гиперкинезов усиливается при попытке выполнения любого активного движения, при эмоциональном волнении. В покое непроизвольных движений становится значительно меньше, во сне они практически полностью исчезают. Отмечаются своеобразные нарушения мышечного тонуса – дистония , характеризующаяся изменчивым мышечным тонусом. Нормальный фиксационный мышечный тонус, определяющий положение конечностей и всего тела в пространстве, у больных отсутствует. Длительно не угасают врожденные тонические рефлексы, прежде всего, шейные. С этим, возможно, связано усиление интенсивности гиперкинеза при раздражении проприорецепторов шеи (курковая зона гиперкинезов ). Всегда при этой форме церебрального параличанаблюдаются речевые расстройства (гиперкинетическая дизартрия ), связанные с непроизвольными движениями и нарушением мышечного тонуса.

Поскольку расход энергии при непроизвольных движениях значительно возрастает, у многих детей, страдающих гиперкинетической формой церебрального паралича, отмечается дефицит массы тела. Этому также способствуют нарушения функции вегетативной нервной системы.

При этой форме ДЦП мышечный тонус в течение первого года жизни ребенка закономерно меняется. У детей 1-го месяца жизни он снижен (т.н. синдром вялого ребенка ). Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки , во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся его быстрым снижением. Непроизвольные движения в тяжелых случаях впервые появляются в 4-х месячном возрасте, как правило, в мышцах языка, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни.

Эпилептические припадки при гиперкинетической форме ДЦП редки. Реабилитационный потенциал больных, в основном, определяется характером и выраженностью непроизвольных движений. Прогноз значительно хуже при т.н. двойном атетозе . В целом, существующие на сегодняшний день технологии восстановительного лечения при умеренно выраженной гиперкинетической форме церебрального паралича дают наиболее высокий результат.

Иногда клиника спастической диплегии сочетается с гиперкинезами, главным образом, атетоидного и хореоатетоидного типа (спастико-гиперкинетическая форма ДЦП ), или атаксией – спастико-атактическая форма .

Атонически-астатическая форма

При этой форме заболевания с самого рождения отмечается генерализованное снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония ), угнетение врожденных постуральных (позных) рефлексов. Задерживается формирование выпрямляющих (установочных ) рефлексов. Характерны мозжечковые нарушения: атаксия (нарушения координации движений в статике и при выполнении движений),дисметрия (несоразмерность движения, несоответствие амплитуды произвольных движений их цели, нарушение контроля над расстоянием), интенционный тремор (поправочные движения с избытком амплитуды при попытке выполнения целенаправленного целостного двигательного действия). Дети со значительным запаздыванием по сравнению с физиологической нормой начинают держать голову, переворачиваться со спины на живот и с живота на спину, самостоятельно сидеть, стоять, ходить. У многих детей с этой формой церебрального паралича отмечается умственная отсталость той или иной степени, речевые расстройства. Возможны эпилептические припадки. Реабилитационный потенциал, как правило, невысок из-за нарушений психики.

Гемипаретическая форма

Характеризуется поражением конечностей одноименной стороны (лево- или правосторонним гемипарезом ), преимущественно выраженным в руке. Нередко с самого рождения заметна асимметрия спонтанных движений в конечностях здоровой и пораженной стороны. Врожденные двигательные рефлексы, как правило, сформированы, установочные рефлексы формируются дефектно и с некоторой задержкой. Вследствие этого поза ребенка при вертикализации также оказывается неправильной, например, в позе стоя надплечье пораженной стороны опущено, рука согнута в локтевом суставе и приведена к туловищу, нога согнута в коленном суставе.

Асимметрия позы приводит к формированию т.н. паралитического сколиоза , при этом дуга искривления позвоночника выпуклостью обращена в здоровую сторону. Паретичные конечности отстают в росте, формируется анатомическое укорочение руки и ноги пораженной стороны.

При самостоятельной ходьбе таких детей походка характерно изменена: из-за несоответствия длины ног здоровой и пораженной стороны и перекоса таза здоровая нижняя конечность как бы «подстраивается» под больную, отмечается избыточное сгибание здоровой ноги в коленном суставе и, как правило, переразгибание паретичной ноги в коленном суставе в период опоры. В паретичной нижней конечности отсутствует тыльное сгибание стопы, опора осуществляется на передний отдел стопы. Рука пораженной стороны, как правило, согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу и не участвует в акте ходьбы, не выполняет содружественных (реципрокных ) движений в процессе ходьбы. Мышцы конечностей паретичной стороны, как правило, гипотрофичны.

Отмечаются т.н. имитационные и координационные синкинезии (имитационные – непроизвольное движение конечности, полностью имитирующее произвольное движение другой конечности; координационные – движения, которые больной не может выполнить изолированно, но выполняет в составе целостной двигательной синергии, причем эти движения не могут быть произвольно задержаны). При гемипаретической форме чаще отмечаютсяпарциальные (фокальные) судорожные пароксизмы, возможны психические и речевые расстройства.

Прогноз при этой форме паралича, как правило, определяется степенью выраженности психических нарушений и наличием симптоматической эпилепсии. Патологический двигательный стереотип больных детей устойчив к лечебным воздействиям.

Пример реабилитации ребенка 5 лет с атонически-астатиче­ской формой ДЦП (из видеоархива автора).

Мальчик Юра 5 лет поступил на реабилитацию по поводу ато- нически-астатической формы ДЦП.

Мальчик от первой беременности, протекавшей без осложне­ний у матери 27 лет.

Роды срочные. Длительный безводный пери­од. Стимуляция родовой деятельности. Ребенок родился в синей асфиксии. Оценка по Апгар - 5 баллов. Реанимационные меро­приятия в течение 5 минут. Далее в течение месяца находился в отделении для выхаживания новорожденных. После выписки до­мой отмечалось снижение тонуса всех групп мышц. Ребенок не держал головку. Глаза при вертикализации туловища закатыва­лись под лоб. С момента выписки домой получал ноотропы, це- ребролизин, витамины, массаж, иглорефлексотерапию. Неодно­кратно ежегодно лечился в различных реабилитационных центрах Украины и России. Положительной динамики не отмечалось. Ре­бенок признан бесперспективным с точки зрения реабилитации. Родителям неоднократно предлагали сдать ребенка в дом инвали­дов.

При поступлении к нам на реабилитацию в ноябре 1994 г. от­мечалось резкое отставание в массе, росте и других возрастных параметрических данных. Зубы: 2 верхних и 2 нижних резца. В возрасте 5 лет ребенок по росто-весовым показателям выглядел как полуторогодовалые дети. Активные движения в конечностях вялые низкоамплитудные. При вертикализации туловища отмеча­лась кратковременная фиксация глаз в среднем положении 2-3 секунды, затем глаза закатывались под верхний край глазниц. Головка удерживалась ребенком 1-2 минуты в вертикальном по­ложении. В горизонтальном положении, лежа на животе, ребенок пытался поднять головку, но повернуть ее не мог. Пытался со-

гнуть ноги в тазобедренных суставах и ползти, но сил не хватало. Кормление из соски. Ребенок, со слов мамы, никогда не плакал за все 5 лет жизни. Все рефлексы резко снижены. Со слов родителей, последний год ребенок стал периодически подавать слабые звуки. За период осмотра не издал ни звука. На КТ головного мозга гру­бой патологии не обнаружено.

Реабилитация. С первого дня ребенку отменены ноотропы и церебролизин. Назначен элеутерокок по 10 капель однократно ут­ром в течение месяца. Витамин «С» 0,25 г, «кальцинова» 3 раза в день. Рекомендовано давать ребенку больше воды, соков. Одно­временно начаты процедуры по авторской технологии (см. описа­ние процедур) 2 раза в день утром и вечером. Общий интенсив­ный массаж всего тела и конечностей. Интересно, что уже на вто­рой день к вечеру после трех процедур ребенок смог поднять голову и самостоятельно перевернуться в постели. На третий день он уже плакал и пытался активно сопротивляться процедурам, хотя был еще очень слаб. Мать отметила резкое возрастание аппе­тита у ребенка. К концу недели ребенок смог самостоятельно си­деть без поддержки в постели, активно гулил и издавал различные звуки. Стал тянуться к ярким игрушкам.

Резко увеличился тонус в ногах и руках, к концу второй недели ребенок активно пытался ползать, перекатывался со спины на живот, с живота на спину, пытался приподняться в кроватке. К концу второй недели мать отметила прорезывание новых зубов. Выписан через 2 недели для поступления на продолжение реабилитации через 3 месяца.

Через три месяца после первого курса интенсивной реабилита­ции параметрические характеристики ребенка (рост, вес) соответ­ствовали возрасту 3-х лет. Количество зубов увеличилось до 15. Движения в руках в полном объеме, определялся некоторый ги­пертонус сгибателей верхних и нижних конечностей. Ест само­стоятельно. Может ходить, туловище держит прямо, но отмечает­ся преобладание тонуса сгибателей и ротация стоп внутрь. Гово­рит косноязычно, но словарный запас большой. Читает стихи. Память у ребенка хорошая. Удивительно, что ребенок пытается рассказать с эмоциями и подробностями о первых днях реабили­тации.

2-й курс реабилитации продолжался в течение 2-х недель с применением лечебного костюма ДК (см. описание в следующих главах). Ребенок стал чище говорить, считать до 20. Научился ез­дить на 3-колесном велосипеде, что и делал целыми днями. Ноги за период реабилитации вытянулись, распрямились, но сохрани­лась незначительная ротация стоп внутрь.

В течение года родители ребенка использовали лечебный кос­тюм ДК. Наблюдение через год показало, что ребенок ускоренно развивается. На момент осмотра ребенок по росто-весовым пока­зателям отставал от сверстников на один год. Интеллект ребенка был даже выше, чем у сверстников. Знает много стихов, может чи­тать, пишет печатными буквами, считает до тысячи. Ходит и бега­ет свободно, но сохраняется небольшая ротация стоп вовнутрь.

Этот пример убедительно свидетельствует о том, что атони- чески-астатические формы ДЦП даже быстрее поддаются кор­рекции, чем спастические формы. При проведении первого курса реабилитационных мероприятий детям с атоническо-астатиче­ской формой ДЦП необходимо назначать жесткий общий массаж всего тела и конечностей. На определенной стадии восстановле­ния у такого ребенка будет отмечаться клиника, напоминающая спастическую форму ДЦП с преимущественным нижним парапа­резом. Но эта клиника будет отличаться от истинной формы спас­тической параплегии отсутствием спастических, неуправляемых движений, отсутствием гиперрефлексии и гиперэстезии. Эту кли­нику можно объяснить «синдромом укороченных мышц», разви­вающимся вследствие быстрого роста костей и отставанием роста и развития отводящей и разгибающей мускулатуры. Физиотера­пия, массаж, ЛФК приводят к ускоренному развитию мускулату­ры, нормализуют баланс мускулатуры, выравнивают осанку, устраняют ростовые деформации длинных трубчатых костей. Ускоренный рост и прорезывание зубов в первый месяц реабили­тации являются объективным критерием положительной динами­ки реабилитационного процесса и развития организма.